Junctionalis epidermolysis bullosa orális érintettség

junctionalis

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Az odontosztomatológia fejlődése

verzióВ on-line ISSN 2340-3152 verzióВ nyomtatva ISSN 0213-1285

Av OdontoestomatolВ.26. Szám, 2. szám, Madrid, 2010. március/április

Junctionalis epidermolysis bullosa: orális érintettség. Egy eset útján

Junctionalis epidermolysis bullosa: orális implikáció. Esettanulmány

Pipa Vallejo A. *, LÃіpez-Arranz Monje E. *, GonzÃЎlez GarcÃa M. **, Ortiz Mauriz J. ***, Pipa Muà ± iz M. ****

* Egyetemi docens. Fogorvosi Iskola. Orvostudományi Kar. Oviedo Egyetem.
** egyetemi docens. HUCA Száj- és Maxillofacial Sebészeti Szolgálat.
*** Fogorvos. Tiszteletbeli munkatárs. Fogorvosi Iskola. Oviedo Egyetem.
**** Orvosi engedéllyel rendelkezik. Oviedo Egyetem.

Az epidermolysis bullosa a nem gyulladásos, mechano-bullous dermatózisok, klinikailag hasonló, nyálkahártya-bőrrel járó betegségek csoportjaként értendő, amelyek általában örökletes természetűek, és amelyekre jellemző a bőr és a nyálkahártyák túlzott törékenysége a kismértékű vagy minimális mechanikai mechanizmus előtt. traumák, amelyek hólyagok, hólyagok, eróziók és eschar megjelenését eredményezik. Nagy a fenotípus változékonysága, és jelentős a morbiditás és a mortalitás.

Kulcsszavak: Epidermolysis bullosa, ankyloglossia, zománc hypoplasia, orális hólyagok.

Az epidermolysis bullosa a bőr és a nyálkahártya ritka, genetikailag meghatározott betegségeinek csoportjának nevezik, amelyet hólyagok és hólyagok kialakulása jellemez kisebb trauma hatására. Kiterjedt fenotípusos változékonyság jellemzi, jelentős morbiditással és mortalitással. Az epidermolysis bullosa különféle altípusokba sorolható a hólyagképződés helyétől függően a bőr dermoepidermális bazális membrán zónájában.

Kulcsszavak: Epidermolysis bullosa, ankyloglossia, zománc hypoplasia, orális hólyagok.

Bevezetés

Különböző szövettani szintek vannak, amikor a hólyag elkezdődik, vagy az epithelialis-kötő kohézió hibája jelentkezik:

Hagyományosan az AD három csoportját készítették, amelyek örökletes mintát és a megszerzett epidermolysis csoportját követték.

Az öröklött formák a következőkbe sorolhatók:

Klinikai megfigyelés

Számos hólyagot mutat a kezeken, lábakon, karokon, arcokon, a korábbi hólyagok hegeitől stb. Az anatomopatológiai vizsgálat diagnosztizálja az AD-t, amely újszülöttesen nyilvánul meg és jelentős mértékben kifejeződik, bár nem súlyos: nem mutat nyelőcső-szűkületet, sem digitális fúziót, részben fenntartva a súlyos dystrophiák nélkül gyógyuló körmöket és hólyagokat. Szenzorineurális halláskárosodása is van. Diffúz alopecia (4. és 5. ábra).

Az ízületek normális állapota, az általános, szerohemorrhagiás hólyagok, feszültek, amelyek az arcon, a kézen és a lábakon roncsolódnak és varasodásokkal borulnak. Milliós cisztákat nem észlelnek, sem palmoplantáris keratodermát, hegképek vannak a bőr színváltozásáról

Az ENT diagnózis kétoldali cochleopathiát mutat, kifejezettebb bilaterális perceptuális hallásvesztéssel az LE-ben.

Családi háttér

Apja diabetes mellitusban szenved. Két másik nővér és egy testvér, valamint szüleik normális hallásúak és nincsenek bőrelváltozások.

Szülei első unokatestvérek, anyai nagymamája unokatestvére apai nagyapjának. Több bácsi hólyagos betegségben szenvedett, négyen születésükkor haltak meg.

Az újszülött bőrbiopsziája meghatározza a "hemidesmosomák markáns hiányát", a generalizált jóindulatú atrófiás junkcionális AD végső kóros diagnózisával.

Van egy változata, a Herlitz EAJ letalis, amely születésekor nyilvánul meg, nagyon magas halálozással az első életévekben, valamint a hólyagok általános és diffúz megjelenésével, amely heg elhagyása nélkül, a fertőzés kivételével, atrófiás bőrt hagyhat, különösen a kezekben és a lábakban, a hólyagos kiújulás területein. Nagyon jellegzetes az exuberáns granulációs szövet plakkok megjelenése, különösen a száj és az orr környékén, amelyek jelentősen elcsúfíthatják a gyermeket. Az ismételt körömbetegség onychodystrophiát eredményez. Ha a szuperfertőzés következtében nem következik be halál, a betegek jelentős fogyást és súlyos vérszegénységet mutatnak. A betegség lefolyása általában gyors és krónikus, javulási és súlyosbodási időszakokkal.

A betegség lefolyása az évek során fokozatosan kevésbé súlyos. A hólyagok általában acral területeken helyezkednek el, a traumával kapcsolatban.

A recesszív jelleggel örökölteknél fokozott a kockázata annak, hogy korai életkorban (22-24) laphámsejtes betegségben szenvedjenek.

A diagnózist kezdetben a kórelőzmény alapján állapítják meg, ennek megerősítéséhez azonban a vezikulák és a szomszédos normál szövet biopsziájára van szükség.

Klinikailag figyelembe kell venni: a vezikulák vagy hólyagok megjelenési korát, eloszlását, súlyosságát, nyári súlyosbodását, a dystrophia felé vezető evolúciót, sorvadást, miliáris képződményeket, hegeket ...

A prenatális diagnózist az egyszerű domináns AD típusú keratin 5-ből és 14-ből, a domináns dystrophiás AD-ben a kollagén IV-ből és a recesszív junction AD-jében a nicin elleni antitestekből állítják fel (26).

Számos probléma merül fel az AD-ben szenvedő betegeknél, és bár speciális kezelést nem találtak, sok komplikáció enyhíthető a korai beavatkozással, és néhány mérsékelt formában ritkább a tünet és minimális kezelést igényel.

Alapvetően ezeknek a betegeknek a kezelése tüneti, miközben ezt a néha összetett patológiát hivatott támogatni és segíteni.

Ennek az ellátásnak mindenekelőtt a fertőzések megelőzésére kell összpontosítania, amelyekre az ilyen típusú betegek nagyon fogékonyak, mivel ez bonyolítja a kezelést, késlelteti a gyógyulást, meghosszabbítja a kórházi kezelést és okozza a gyakori szeptikémiát, amelyet kényelmes megvédeni. a bőr és bizonyos esetekben a nyálkahártya, a lehetséges traumáktól és különösen a súrlódástól. Nagyon fontos a sebek kezelése, amelyek elszenvedhetik őket, elkerülve elsősorban a fertőzés előfordulását, amelyhez fontos a jó higiénia, a bőr kíméletes tisztítása, jó védelem nem tapadó nedvszívó kötésekkel és tipikus antibiotikus kenőcsökkel. mupirocin vagy fuzidinsav. A rezisztens törzsek szelektálásának elkerülése érdekében előnyösebb periodikus tenyésztést végezni, és nem mindig ugyanazt az antibiotikumot használni.