Juvenile Dermatomyositis SAP közösség
Mi a fiatalkori dermatomyositis?
A fiatalkori dermatomyositis (JDM) egy autoimmun betegség, ez azt jelenti, hogy a védekezés vagy az immunrendszer, amely normális körülmények között megvéd minket a fertőzésektől, megtámadja a test sejtjeit vagy szöveteit, annak ellenére, hogy nincs fertőzés. Ebben a betegségben a kis erek gyulladása fordul elő, különösen a bőrön (dermatitis) és az izmokon (myositis), ezért neve: dermatomyositis.
Ez a betegség ritka a gyermekeknél. Bármely földrajzi területen megjelenhet, nincsenek olyan csoportok, amelyek nagyobb valószínűséggel szenvednének tőle. A megjelenés leggyakoribb kora 4-10 év között van.
Ez a betegség felnőtteket is érinthet, de fejlődése általában más.
Mi az oka?
Az ok még nem ismert; Mint a legtöbb autoimmun betegségben, úgy gondolják, hogy számos tényező kapcsolódik eredetükhöz: genetikai, környezeti és fertőző. Ez nem a örökletes vagy fertőző betegség.
Melyek a JDM tünetei?
Ennek a betegségnek a jellemző megnyilvánulása az izomgyengeség és a bőr érintettsége.
A bőr megnyilvánulásai lehetnek a betegség első megnyilvánulása, bár néha néhány héttel az izom bevonása után jelentkezhetnek. A bőrelváltozások összetéveszthetők más gyakoribb betegségekkel, például atópiás vagy allergiás dermatitissel.
A gyermekek többsége azért fordul orvoshoz, mert nincs ereje, vagy ez csökkent; Általában az erővesztés fokozatosan történik, apránként jelenik meg. A szülők megjegyzik, hogy a gyermekek gyakrabban esnek, inkább az ülő tevékenységeket részesítik előnyben (rajzolás, televíziónézés stb.), Kerülik a lépcsőmászást, és könnyedén elfáradnak járás közben.
Az izomgyengeség az izomgyulladást tükrözi, amely különösen a törzshöz legközelebb eső izmokban jelenik meg, mindkét testrészben (szimmetrikus). Ez azt jelenti, hogy a nyak, a csípő, a váll és a has izmai vannak leginkább érintettek. A gyengeség fokozatos fáradtsággal, gyakori bukásokkal, nehézségekkel jár a földön ülve és felkelve, fel- és leszállva az ágyról, lépcsőn mászni, fésülködni, a feje fölé emelt tárgyakhoz nyúlni; A fizikai képességek ezen progresszív korlátai sok gyermeknél ingerlékenységet és félelmet generálnak, különösen a leesés és a saját ütésük miatt.
Mint korábban említettük, a másik jellegzetes megnyilvánulás a bőrgyulladás, amely az arc vörösségével vagy bőrpírjával jelentkezik, amely magában foglalja az arccsontokat, az állat, a homlokot és a szemhéjakat; Ez utóbbin duzzanat és enyhe ibolya árnyalat látható. Vöröses kiütések is főleg a csülökön figyelhetők meg, a könyökön, a térden és a bokán is megfigyelhetők. Ritkábban fekélyek észlelhetők, különösen a könyöknél, a bőr a szem belső sarkán, a csülökön és a hónaljon. A köröm töve körül vöröses terület is látható, a kutikula területén lévő kis erek gyulladása miatt.
A napsugárzás hatására a bőrtünetek súlyosbodhatnak (ezt "fényérzékenységnek" nevezik).
A betegségben hosszú hónapok óta szenvedő gyermekeknél kemény csomók jelenhetnek meg a bőr alatt, amelyek egy fehéres anyagot üríthetnek, amely gennynek vagy fogkrémnek tűnik, de valójában kalcium-sókból (kalcinosis) áll.
Hogyan készíti el a diagnosztikát?
A diagnózist az izomenzimek emelkedésével járó betegség klinikai jellemzőinek (a bőr és az izom érintettsége) figyelembevételével kell felállítani. Amikor az izom meggyullad, az izomenzimek, köztük: (rövidített nevek) CPK (vagy CK), TGO, TGP, LDH és aldoláz, amelyeket egyszerű vérvizsgálattal tesztelnek, magas szinten jelennek meg.
Néha a kezdeti tünetek összetéveszthetők más betegségekkel, ezért más diagnosztikai módszerekhez kell folyamodni, például izombiopsziához, amelyben a gyulladás által generált változások megfigyelhetők, és amelyek megerősítik a JDM diagnózisát. Egy másik módszer, bár ritkábban, az elektromiogram, amelyhez elektródákat (például tűket) helyeznek az izmokra, hogy megfigyeljék, hogyan reagálnak az ingerekre; különösen akkor alkalmazzák, amikor meg kell különböztetni egy izombetegséget (például JDM) más neurológiai okoktól (amikor az ideggyulladás).
Egy másik vizsgálat, amelyet diagnózisra és nyomon követésre használnak, a capillaroscopy. Ez a körömágy kapillárisainak megfigyeléséből áll; Ez az eljárás nem árt, abból áll, hogy egy csepp olajat teszünk a köröm köré a bőrre, és megfigyeljük a kapillárisokat (a legkisebb ereket) nagy nagyítású nagyítóval vagy speciális mikroszkóppal.