KALCIFILAXIS; GYÓGYSZER BUENOS AIRES
RAIMONDI NICOLÁS, JORGE J. DEL VECCHIO, MAURICIO GHIOLDI, EMANUEL UZAIR
Ortopédiai és Traumatológiai Osztály, Egyetemi Kórház, Favaloro Alapítvány, Buenos Aires, Argentína
Összegzés A kalcifilaxis egy érrendszeri betegség, amelyet ischaemia és a fájdalom okozta fájdalmas bőrelhalás jellemez
meszesedés, az intima fibroplasztikája és a panikuláris arteriolák trombózisa. Gyakrabban a végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegeket érinti, és nagyon magas a halálozása. A bőrelváltozások biopsziáját diagnosztikai módszerként alkalmazzák. Konkrét laboratóriumi eredményeket nem rögzítettek. A bőrelváltozások általában a végtagokon kezdődnek, mint a fájdalomhoz hasonló lilás foltok elabo reticularis. A természetes evolúció a fekélyek és a felfekvések felé vezet. A kezelés első sora a bőrelváltozások gondozásából és az antibiotikum terápiából áll. A nátrium-tioszulfátot kezelésként alkalmazzák antioxidánsként és kelátképzőként kifejtett aktivitása miatt. Két klinikai esetet mutatunk be.
Kulcsszavak: kalcifilaxia, vasculopathia, bőr nekrózis, krónikus veseelégtelenség, debridement, tioszulfát
Absztrakt Calcifilaxis. A kalcifilaxis vaszkulopathia, amelyet iszkémia és fájdalmas bőrelhalás jellemez
meszesedés és a panikuláris arteriolák trombózisának intim fibropláziája miatt. Leggyakrabban veszélyezteti a terminális krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeket, és magas a halálozási aránya. A bőrelváltozások biopsziáját diagnosztikai módszerként alkalmazzák. Konkrét laboratóriumi eredményeket nem rögzítettek. A bőrelváltozások általában a végtagokban kezdődnek, mint egy fájdalmas lilás foltosság, hasonló a „elabo reticularis” -hoz. A természetes evolúció a fekélyekre és a felfekvésekre vezethető vissza. A kezelés első vonala a bőrelváltozások kezelését és az antibiotikum-terápiát foglalja magában. A nátrium-tioszulfátot antioxidáns aktivitása miatt kezelésként és kelátképzőként használják. Két klinikai esetről számolunk be itt.
Kulcsszavak: kalcifilaxia, vasculopathia, bőr nekrózis, krónikus veseelégtelenség, debridement, nátrium-tioszulfát
Beérkezett: 11-VII-2016 Elfogadva: 3-IV-2017
Postázási cím: Dr. Nicolás Raimondi, Favaloro Alapítvány, Solís 461 1. emelet, 1078 Buenos Aires, Argentína
A kalcifilaxis egy érrendszeri betegség, amelyet iszkémia és fájdalmas bőrnekrózis jellemez, meszesedés, az intima fibroplasztikája és a panikuláris arteriolák trombózisa miatt. Megfigyelése ritka. Magas halálozási rátával és hatástalan kezeléssel jár 1 .
Gyakrabban a végstádiumú krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeket érinti 2. Japánban évente 1:10 000 prevalenciáról számoltak be dializált betegeknél 3. Kivételesen kalcifilaxiás eseteket regisztráltak normál vagy enyhén megváltozott vesefunkciójú és normális kalcium-foszfátszintű betegeknél 1, 4 .
A kalcifilaxis patogenezise nem teljesen világos; Inkább a női nemhez kapcsolódik, és olyan kockázati tényezőket azonosítottak, mint a warfarin terápia, hipoalbuminémia, hiperparatireoidizmus, cukorbetegség, elhízás, C- és S-fehérje hiány és a kalcium-foszfát anyagcseréjének zavara 1, 3. A szív- és érrendszeri és csontbetegségekkel kapcsolatos legújabb munkák összefüggést állapítottak meg a csont és az érrendszer meszesedése között 1 .
A közzétett halálozási arány 64%, a megjelenés és a halál közötti átlagos idő pedig 4 hónap 3 .
Nem rögzítettek specifikus laboratóriumi eredményeket 1, 5. A bőrelváltozások biopsziáját diagnosztikai módszerként alkalmazzák; a legjellemzőbb hisztopatológiai eredmények a kis artériák és arteriolák közegének meszesedése, az intima szaporodása, a kis vénák trombózisa és az endovaszkuláris fibrózis, szöveti ischaemia, a bőr alatti zsír nekrózisa és a panniculitis .
A bőrelváltozások általában a végtagokon kezdődnek, mint a fájdalomhoz hasonló lilás foltok elabo reticularis. A természetes evolúció a fekélyek és a felfekvések felé vezet. Az elváltozások mérete és mélysége hetek és néhány hónap alatt megnő; mélyen eljutnak az izomzatba, szintén nagyon kiszolgáltatottak a fertőzéseknek és a szepszisben tetőzhetnek 3 .
A calciphylaxis két változatát ismerik el: a) a proximális (a térd és a könyök közelében), amelyek a leggyakoribbak, és b) a disztális (a térdtől és a könyöktől disztális) 6 .
1. klinikai eset
33 éves nő. A betegséggel kapcsolatos története a következő volt: krónikus veseelégtelenség, amely másodlagos volt a lupus nephropathia miatt. 1993-ban veseátültetést hajtottak végre, amely krónikus graft nephropathiával alakult ki; 2003-ban újra felvették a hemodialízisbe, 2007-ben pedig transzplantektomiát hajtottak végre.
2009 áprilisában hasi fájdalom, vizes hasmenés, láz és mindkét végtag (láb és comb) flictensje miatt 24 órás evolúcióval vették fel, a vérkultúrákban a gram-negatív bacillusok okozta bakterémia összefüggésében (Proteus mirabilis multiszenzitív). Megkezdődött az intravénás antibiotikum-kezelés piperacillinnel/tazobaktammal.