Kartagener-szindróma

Bronchiectasis Sinusitis
Szinonimák

Dextrocardia, Bronchiectasis és Sinusitis
Elsődleges biliaris diszkinézia
Krónikus szinobronchiális betegség és Dextrocardia
Mozgásképtelen Cilia-szindróma
Siewert-szindróma
Zievert Kartagener-szindróma
Situs Inversus, Bronchiectasis és Sinusitis
Kartagener Triád

A Kartagener-szindróma genetikai rendellenesség, amelyről úgy gondolják, hogy autoszomális recesszív öröklődési mintázattal rendelkezik, és minden 20 000 élveszületéskor egy eset fordul elő.

Vonatkozó adatok

Ez a betegség az úgynevezett ciliáris diszkinézia szindrómák része, amelyek olyan entitások csoportja, amelyekben a csillók bármely okának szerkezeti vagy funkcionális változása van. Ezek a változások a test összes csillós hámját érintik: a légzőszervek hámját, az orrmelléküregeket (az orr oldalán elhelyezkedő üregek), az Eustachianus-csövet és a spermiumokat, ami gyenge nyálkaürülést és ugyanazok megtartását okozza.

A betegséget általában a következők jellemzik:

- A Situs inversus teljes vagy részleges "(a mellkasi és/vagy hasi szervek a normálissal ellentétes oldalon helyezkednek el). Ez egy ritka anatómiai rendellenesség, gyakran több komplex rendellenességgel társul. Nincsenek meggyőző adatok, de úgy tűnik, hogy azok a rendellenességek, amelyek alapulják a szervek rossz helyzetét az embrió bal-jobb tengelyéhez viszonyítva, összefüggenek a csilló elváltozásaival.

- Bronchiectasis, a hörgők dilatációi, amelyek általában visszatérő hörgőfertőzések, mucociliáris túlmelegedés következményei, védekező mechanizmusként hatnak a fertőzésekkel szemben, amikor ez a védekező rendszer megváltozik, visszatérő hörgőfertőzések és hörgőhártya-gyulladás lép fel.

- Sinusitis vagy egy vagy több sinus gyulladása.

Gyakran előfordul, hogy sterilitást mutatnak a sperma gyenge mozgékonysága vagy mozdulatlansága, krónikus rhinitis (orrnyálkahártya-gyulladás), változó fokú szaglási rendellenességek miatt (akár teljes szagvesztést is okozhatnak), szívbetegségben, otitisben média (a középfül gyulladása), süketség, lép hiánya, vese- és retinaerek fejlődési rendellenességei, szaruhártya-rendellenességek, sinus eredetű fejfájás, szervátültetés, és néha más betegségekkel is társul, például rheumatoid arthritis.