Lágyrész szarkómák - SEOM Spanyol Orvosi Onkológiai Társaság © 2019

Írta: 2020. február 03.

szarkómák

Cikkindex

  • Sarcomas - lágy szövetek
  • Epidemiológia és kockázati tényezők
  • Jelek és tünetek a diagnózis felállításakor
  • Diagnosztikai vizsgálat
  • Szövettani típusok
  • Prognosztikai tényezők
  • Stádium
  • Kezelés
  • Nyomkövetés
  • Az összes oldal

SZERZŐ: Dr. Javier García del Muro

A lágyrész szarkómák (PBS) olyan rosszindulatú daganatok, amelyek a test úgynevezett kötőszövetéből vagy tartószövetéből származnak, amelyek az embrionális mesenchimából származnak, és a lágy szövetekben helyezkednek el (vagyis a csont és a porc kivételével), beleértve a zsírt is. és az izomszövet, az inak, az erek, az idegek és a bőr mély szövetei.

Bármely testrészben megjelenhetnek, bár gyakoribbak a lábakban és a karokban. A csomagtartón, a fejen és a nyakon, a retroperitoneumon (a hasüreg hátsó részén) és a belső szerveken is elhelyezkedhetnek. A szarkóma több mint 50 különböző altípusa van, attól függően, hogy milyen típusú sejtből állnak. Azonban sok közös jellemzővel rendelkeznek, ezért tanulmányi és kezelési célokra az SPB kifejezés alá vannak csoportosítva. Csak bizonyos altípusoknak vannak olyan sajátosságai, amelyek megkülönböztetik őket a többitől, és különleges kezelést igényelnek, például a gyomor-bél stromalis daganatok (GIST), az emésztőrendszerből származó szarkómák esetében, amelyeknél a közelmúltban nagy terápiás előrelépések történtek, amelyek speciális kezelést jelentenek nekik.

Epidemiológia és kockázati tényezők

A PBS ritka daganat. Ezek az összes rosszindulatú daganat körülbelül 1% -át teszik ki, és felelősek a rák okozta halálozás 2% -áért. Becsült előfordulása az Európai Unióban évente körülbelül 5 új eset 100 000 lakosra vonatkoztatva. Az SPB-k valamivel gyakoribbak a férfiaknál, mint a nők, és minden életkorban észlelhetők, beleértve a gyermekeket és a serdülőket is. A felnőttek maximális megjelenésének életkora azonban 40 és 60 év között van.

A diagnosztizált esetek döntő többsége nem jár semmilyen ismert kockázati tényezővel. Néhány esetben azonban hajlamosító tényezők ismerhetők fel: néhány ritka örökletes betegség jelenléte, amelyek közül kiemelkedik a neurofibromatosis vagy a Von Recklinghausen-kór, amely bizonyos típusú szarkómák kialakulásához kapcsolódik; valamint a megelőző, több évvel ezelőtti sugárterápia, amely a sugárkezelés utáni szarkómák kialakulásával jár, különösen ellenáll a kezelésnek.

Jelek és tünetek a diagnózis felállításakor

A bemutatás leggyakoribb formája egy csomó vagy daganat megjelenése a végtagok lágy részeinek vagy a test bármely más részének szintjén. Gyakran fájdalommentesek és gyorsan növekedhetnek.

A tömeg növekedésével fájdalmat okozhat az izmokra vagy az idegvégződésekre gyakorolt ​​nyomás hatására, és a szomszédos szerveket is összenyomhatja. Ha a tömeg a has belsejében helyezkedik el, akkor anélkül növekedhet, hogy tüneteket okozna, amíg el nem éri a nagy méretet. Az a tény, hogy a lágyrész daganatok túlnyomó többsége jóindulatú, azt jelenti, hogy a szarkóma lehetőségét gyakran kezdetben nem veszik figyelembe. Következésképpen diagnosztikai késés léphet fel, és egyes esetekben még egy nem megfelelő kezdeti kezelést is elvégezhetnek. Ezért meghatározták azokat a kockázati kritériumokat, amelyek bármelyikük jelenlétében figyelmeztetnek arra a lehetőségre, hogy a lágyrészdaganat szarkóma. Ezeket az eseteket a betegségben jártas szakembereknek gyorsan ki kell értékelniük:

• Mérete nagyobb, mint 5 cm.
• Gyors növekedés.
• Mély lokalizáció.

Diagnosztikai vizsgálat

PBS gyanúja esetén a Nukleáris mágneses rezonancia ( NMR ) az érintett területről. Az MRI megerősíti a daganat létét, fontos információkat szolgáltat annak jellemzőiről, és jóindulatú vagy rosszindulatú daganat gyanújává tehet bennünket, valamint hasznos a daganat és a szomszédos anatómiai struktúrák (erek, idegek, csontok ...) kapcsolatának megtekintésére is. és megtervezi a műtétet.

A végleges diagnózist az biopszia, vagy a tumorszövet kis mintájának vizsgálata. A tumor biopsziáját mindig el kell végezni az eltávolítása előtt, mivel a jóindulatú elváltozás nem igényel ugyanolyan típusú műtétet, mint a PBS. A biopszia elvégzésének különböző módjai vannak. A leggyakrabban egy tű segítségével lehet egy kis henger szövetet kivonni, ezt helyi érzéstelenítésben és ultrahang vagy CT vezérléssel hajtják végre. Ideális esetben a biopsziát annak a csapatnak kell elvégeznie, amely ezt követően kezeli a beteget, elkerülve ezzel a későbbi műtét akadályozását. Végül, ha beigazolódik, hogy agresszív SPB, mellkas CT-t végeznek annak kizárására, hogy vannak tüdőáttétek, mivel a tüdő a metasztázisok leggyakoribb helye ebben a betegségben.

Szövettani típusok

Az SPB kifejezésen belül kb 50 különböző altípus, a daganat eredetű szövetétől függően. Néhány nagyon specifikus altípus sajátos jellemzőkkel rendelkezik, amelyek megkülönböztetett kezelést határoznak meg, de a PBS túlnyomó többségét ugyanúgy kezelik, függetlenül attól az altípustól, amelyhez tartoznak.

A. Meghatározása szövettani fokozat, Ez lehetővé teszi a szarkómák besorolását alacsonyabb fokozatból (alacsony fokozat, 1. fokozat) agresszívebbé (magas fokozat, 2-3. Fokozat), különös figyelmet fordítva a sejtosztódás gyorsaságára és az egészséges sejtektől való eltérő megjelenésre. A magas fokú szarkómák gyorsan növekednek, és nagyobb a hajlamuk a metasztázis kialakulására a betegség folyamán, míg az alacsony fokú szarkómák lassan nőnek, és nagyobb a tendencia a helyi kiújulásra, mint a távoli áttétek kialakulására.

Prognosztikai tényezők

Globálisan tekintve az SPB-k körülbelül 50% -ának meggyógyulása érhető el. Megfelelő helyi kezelés esetén a helyi kiújulás ritka, és a meghaló betegek többsége ezt távoli áttétek kialakulása miatt teszi. A lokális kiújulás és/vagy áttétek megjelenése elsősorban az első 2-3 évben fordul elő magas fokú SPB-ben, hosszabb ideig pedig alacsony fokú SPB-kben. A következő tényezők hasznosak az előrejelzés meghatározásában: