Milyen diszfónia rejti az amiotróf laterális szklerózist - Általános és Családorvoslás
Mindennapi Klinika
Cikk információk
Cikkelőzmények:
Beérkezett 2018. február 22-én
Elfogadva 2018. július 14-én
Online 2018. december 21
Kulcsszavak:
* Levelezési cím
Kulcsszavak:
Inés Monte Collado a, *, Dolors Llobera Serentill b
hogy ABS Can Vidalet. b EAP Vidalet. Esplugues de Llobregat, Barcelona.
Összegzés
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy neurodegeneratív betegség, amely a felső és az alsó motoros neuronok progresszív elvesztésével jár. A megjelenés leggyakoribb formája az izomgyengeség. A fő szövődmények a légzési és táplálkozási problémák.
A háziorvos szerepe elengedhetetlen a korai diagnózis felállításához. A speciális egységekben végzett ellátás optimalizálja az erőforrásokat és javítja e betegek életminőségét.
Mit rejt a diszfónia: amiotróf laterális szklerózis
Absztrakt
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy neurodegeneratív betegség, amely a felső és az alsó motoneuronok fokozatos elvesztésével jár. Az izomgyengeség a fő bemutató. A fő szövődmények a légzési és táplálkozási problémák.
Az alapellátás szerepe elengedhetetlen a korai diagnózis felállításához. A speciális egységek figyelme optimalizálja az erőforrásokat és javítja ezeknek a betegeknek az életminőségét.
76 éves férfi, akinek 4 hónapos fejlődési rendellenessége volt.
Személyes előzmények: artériás hipertónia (HTN), gastrooesophagealis reflux nyelőcsőgyulladás, szorongás-depressziós szindróma, vastagbél-polip (T1N0M0), tuberkulózis utáni tüdő következmények, amelyeket 20 évvel ezelőtt orrpolipózis esetén operáltak, nincs gyógyszerallergia, ex-dohányos (15 csomag/év).
A fül-orr-gégészet tanulmányozásra irányítja, ahol nem találtak változást.
A beteg tartós dysphonia miatt ismét konzultált. Az anamnézisben depressziós képet, progresszív dysphagia-t és fogyást is találtunk. Az elmúlt hónapban izomgyengeség és nehézlégzés alakult ki decubitusszal.
A légzőszervi auscultáció hipofonézist mutat a jobb alapon. A szívhallgatás ritmikus és zörej nélküli. Neurológiai vizsgálat: tudatos és orientált, diszartria rekedt hanggal, száraz nyelvvel, kissé atrófiás és fasciculációk jelenlétében, normál koponyaidegek, a felső végtagok (EESS) és az alsó végtagok (LES) izomzatának atrophiája, fasciculációk az izmokban a combok és a karok, megemelkedett osteotendinos reflexek (ROT), megőrzött erő és érzékenység, nincs dysmetria vagy járási zavar.
Elektrokardiogram: sinus ritmus 114 ütés/perc sebességgel, 60º tengely, PR intervallum 0,12 ms, repolarizációs változások nélkül.
Mellkas röntgen: a tüdő térfogatának elvesztése a jobb alapon, normális hila, normál kardiotorákos index, megemelkedett jobb diafragmatikus kupola, szabad costophrenicus sinusok.
Az esetet megbeszélik a kórházi neurológussal, beutalásra és tanulmányra irányítják.
Laboratóriumi vizsgálatok: hemogram és normál leukocita formula; szerológiák Borrelia, hepatitis B, hepatitis C, Treponema pallidum és HIV negatív.
Vérgáz: pH 7,4; pO2 77; pCO2 53 (enyhe hiperkapnia).
Lumbális defektus és cerebrospinalis folyadék (CSF) vizsgálat: negatív a rosszindulatú sejteknél.
Spirometria: FEV1/FVC index 73,5%; FVC 62%; FEV1 62,2%; kényszerített létfontosságú képesség és a kényszerített kilégzési térfogat kevesebb, mint 80%; mindez kompatibilis egy korlátozó mintával.
Koponyaűri mágneses rezonancia képalkotás (MRI) kontrasztdal: diszkrét cortico-subcorticalis invutív tünetek, krónikus hypoxiás-ischaemiás leukoencephalopathia, sellar arachnoidocele, ethmoido-maxilláris sinusitis.
Nyaki MRI: a nyaki spondylosis jelei; az intervertebrális tér csökkentése C3-C4; normál átmérőjű csontcsatorna; nyaki gerinc szegmens normál jelzéssel.
Elektromiográfia (EMG): a LES és a jobb felső végtag (ESD) szenzoros és motoros neurográfiája, amely normális érzékszervi és motoros potenciálokat mutat a normálnál alacsonyabb amplitúdókkal; Az EMG beillesztés aktív denervációt mutat az elülső tibialisban, mind a gastrocnemiusban (ikrek), mind a kétoldali dorsalis interosseiben, a superior rectus abdominisban és a bal oldali testben. fasciculációk láthatók a jobb tricepszben és mindkét belső vastusban; mindez kompatibilis négy terület motoros neuropathiájával, két terület bilaterális részvételével, amely támogatja a motoros idegbetegség klinikai diagnózisát: amiotróf laterális szklerózis.
Szabványos érzékeny videobronchoszkópia: a felső légút viselkedésének felmérésére használják nem invazív szellőzéssel; a vizsgálat során bebizonyosodott, hogy nincs szellőzéssel ellátott epiglottis, és az arytenoid paradox módon záródik a nyomás alatt történő belégzés során.