M-kór; n; fertőzéssel összefüggő trier; n az Anales de Pediatría citomegalovírus esetében

A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak
Bevezetés

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak
Bevezetés
Betegek és módszerek
Eredmények
Vita
Összeférhetetlenség
Bibliográfia

A Ménétrier-kór ritka betegség a gyermekeknél, amelyet gasztroenteropátia jellemez, amely elveszíti a fehérjéket a gyomornyálkahártya megvastagodása és generalizált ödéma miatt. A vírus etiológiája a leggyakoribb, a fertőző ágens a citomegalovírus a leggyakrabban érintett. A felnőttektől eltérően ez egy önkorlátozott rendellenesség, jó előrejelzéssel a gyermekeknél.

Négy beteget (3 férfi és egy nő) diagnosztizáltak Ménétrier-kórral az elmúlt 5 évben. A bemutatás átlagos életkora 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A leggyakoribb klinikai tünetek a láz, a hányás és az ödéma voltak. Az endoszkópia különböző mértékben mutatta a gyomor redőinek megvastagodását és erózióit. Valamennyi betegnél citomegalovírus okozta gyomorfertőzés társult, és kedvezően alakult, néhány hét alatt megszűnt.

A menetrier-betegség ritka gyermekekben, fehérjevesztõ gasztroenteropátia jellemzi a gyomornyálkahártya megvastagodásával és generalizált ödémával. A leggyakoribb etiológia a vírus, és a citomegalovírus a leggyakrabban érintett szer. A felnőttektől eltérően ez egy önkorlátozott rendellenesség, jó előrejelzéssel a gyermekeknél.

Négy beteget (három fiú és egy lány) diagnosztizáltak Ménétrier-kórral az elmúlt öt évben. Az átlagos életkor a bemutatáskor 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A leggyakoribb klinikai tünetek a láz, a hányás és az ödéma voltak. Az endoszkópia több szakaszban megvastagodott gyomorredőket és eróziókat mutatott. Valamennyi betegnél társult gyomor citomegalovírus fertőzés volt, és a rendellenesség megszűnésével pár héten belül kedvező eredményt figyeltek meg.

A gyermekkori Ménétrier-kórra (MS), amelyet hipertrófiás gyomorhurutnak is neveznek, a gyomor redőinek megvastagodása jellemzi hipoalbuminémiával, amely másodlagos a fehérjék elvesztése miatt a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáján. A publikált gyermekgyógyászati esetek többsége a citomegalovírust (CMV) tartja a legvalószínűbb etiológiai ágensnek. A felnőttkori betegségektől eltérően ez akut rendellenesség, jóindulatú és önkorlátozott lefolyású.

Ezt a betegséget nem specifikus gyomor-bélrendszeri tünetekkel, hipoproteinémiával és ödémával rendelkező betegeknél kell gyanítani, akiknél a máj, a vese és a szív okait kizárták.

Betegek és módszerek

Retrospektíven áttekintettük azokat a betegeket, akiknél gyermekkori SM diagnosztizáltak az elmúlt 5 évben. Epidemiológiai, klinikai és analitikai változókat elemeztünk. A nem emésztési fehérje veszteséget minden betegnél kizárták, és a felső emésztőrendszeri endoszkópiát a test, a gyomor antrum és a duodenum biopsziájával végezték. A CMV kimutatásához hagyományos szövettani vizsgálatot végeztek HE, PAS és módosított Giemsa foltok, valamint immunhisztokémia segítségével. Az aktív CMV fertőzés létét szerológiával (IgM és IgG) és polimeráz láncreakcióval (PCR) vizsgálták a vérben és a gyomor nyálkahártyájában. Néhány betegnél meghatározták a vizelet CMV antigenémiáját és a CRP-t. A Helicobacter pylori (H. pylori) fertőzést ureazteszt és gyomornyálkahártya-tenyésztés zárta ki.

Az elmúlt 5 évben 4 betegnél diagnosztizáltak SM-t. Három férfi és egy nő volt. A bemutatás átlagos életkora 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A klinika kezdetétől a felvétel időpontjáig eltelt átlagos idő 7,5 nap volt (tartomány: 4–11 nap). Mindezek eredetileg nem specifikus tünetek voltak: láz, hányás, hasmenés és hasi fájdalom, később lokalizált és/vagy generalizált ödéma alakult ki. Az egyik betegnél kétoldali pleurális folyadékgyülem és jelentõs ascites volt, egy másiknál pedig hepatoszplenomegalia volt, thrombocytopenia és általános állapot érintettséggel.

Mindegyiknél jelentős hipoalbuminémia volt a felvételkor, 1,5-2,1 g/dL közötti értékekkel (normál érték: 3,5-5 g/dL). A szérum albuminszint minden betegben a kórházi kezelés első napjaiban 1,2-1,4 g/dl-re csökkent. Az ürülék α-1-antitripszinjét az 1. és 2. betegeknél határoztuk meg, 17,9 és 7,63 mg/g száraz széklet értéket kapva (normál érték: mg/g száraz széklet).

Az akut CMV fertőzést minden betegnél kimutatták (1. táblázat). A gyomornyálkahártya CMV IgM-szerológiája és PCR-je mindegyikben pozitív volt. A H. pylori-vizsgálat minden esetben negatív volt.

A Ménétrier-kórban szenvedő betegek általános jellemzői.

1. beteg	2. beteg	3. beteg	4. beteg
Szex	V	V	M	V
Kor (hónap)	3. 4	48	2. 3	10.
Evolúció (nap)	10.	4	5.	tizenegy
Albumin (g/dL)	1.6	1.5	1.5	2.1
IgM/IgG CMV	+/ -	+/ ±	+/+	+/ nr
PCR CMV vér/vizelet	nr/nr	- /+	+/+	+/ nr
Nyálkahártya CMV PCR	+	+	+	+
H. pylori	-	-	-	-
Jövedelem (nap)	5.	16.	8.	31