Myasthenia gravis
Utolsó felülvizsgálat: 2010-05-04: Dra. María del Mar Carreño Martínez
A myasthenia gravis (MG) egy krónikus betegség, amely ingadozó intenzitású izomgyengeséget okoz.
Ez egy ritka betegség, egy tíz-húszezer embert érint. Bár egyes esetekben a myasthenia életveszélyes lehet, a betegek túlnyomó többsége gyakorlatilag normális életet élhet megfelelő orvosi kezeléssel.
Mi okozza a myasthenia gravis-t?
A myasthenia autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a betegek immunrendszere vagy védekező rendszere túlzottan működik, és antitesteket termel egy olyan fehérjével szemben, amely maga a test része. Ezt a fehérjét acetilkolin-receptornak nevezik, és az izomrostok membránjában, az ideg és az izom találkozásánál helyezkedik el (neuromuszkuláris csatlakozás). A receptorok az acetilkolin horgonyaként szolgálnak, amely kémiai hírvivő vagy neurotranszmitter, amely továbbítja az idegimpulzust az idegtől az izomig. Az antitestek csökkentik az izomhártyán lévő receptorok számát, és gátolják ezt az átvitelt. Ennek eredményeként az izom nem összehúzódik megfelelően, és a betegek gyengeséget tapasztalnak, különösen akkor, ha ugyanazokat az izmokat ismételten használják.
Bár ma már ismert, hogy az acetilkolin-receptor elleni antitestek izomgyengeséget okoznak, egyelőre nem tudni, miért fordulnak elő. Normális esetben a betegek születésük után fejlesztik ki az antitesteket. Nagyon ritka esetekben a beteg genetikai rendellenességgel születik, amely myasthenia (veleszületett myasthenia) megjelenésű.
További érdekes cikkeket olvashat a "Neurológia" és az "Izmok" szakaszban
Orvoslátogatások
Olvassa el a "Kérdezze meg az orvost" című szakaszunkban néhány kérdést a felhasználóktól, amelyekre NetDoctor válaszol
Vannak bizonyos emberek, akik hajlamosak az autoimmun betegségek kialakulására. Ezeknek az embereknek nagyobb a kockázata a myasthenia gravis kialakulásának. A betegek kisebbségében a myasthenia más autoimmun betegségekkel is összefüggésbe hozható, például rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, káros anaemia és pajzsmirigy betegség. A myasthenia-ban szenvedő betegek családtagjai szintén szenvedhetnek ilyen típusú betegségben.
A legtöbb myasthenia-ban szenvedő betegnek megnagyobbodott maradványai vannak egy mirigyből, amelyet thymusnak (thymus hyperplasia) neveznek. A betegek körülbelül 10-15% -ának van egy általában jóindulatú thymus daganata (thymoma).
A myasthenia gravis minden fajú embert érint. 10 000-20 000 lakosra körülbelül 1 myasthenia-eset fordul elő. A betegség kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál. A tünetek bármely életkorban jelentkezhetnek. A nők általában a betegség második vagy harmadik évtizedében, a férfiak később (az élet ötödik vagy hatodik évtizedében) alakulnak ki. A miaszténikus anyák néhány gyermeke az élet első napjaiban gyengeséget okozhat (újszülött myasthenia), az anti-acetilkolin-receptor antitestek csecsemőbe történő áthaladása miatt.
Hogyan halad a betegség?
A betegség lefolyása és súlyossága betegenként nagyon eltérő. Még ugyanabban a betegben is a tünetek ingadoznak, súlyosbodnak és remisszióval járnak. Az esetek kisebb részében a betegség tünetei spontán eltűnnek, de többségükben az egész életen át fennmaradnak. A jelenlegi kezelésekkel azonban a tüneteket gyakran megfelelően kontrollálják.
Szem myasthenia
- Lebukó szemhéjak (ptosis) - általában szakaszosak, egyik vagy mindkét szemet érintik.
- Kettős látás (diplopia): szakaszos lehet, néha a beteg csak akkor veszi észre, ha egy irányba néz.
Általánosságban elmondható, hogy a generalizált myasthenia-ban szenvedő betegeknél a szem myasthenia tünetei vannak, és a test más részein lévő izmok is érintettek:
- Arc- és bulbarizmok: a betegek nehezen rágják, nyelik, beszélnek és még mosolyognak is.
- Nyak: a betegek nehezen tartják a fejet függőleges helyzetben.
- Lábak és karok: a betegek nehezen tudnak felmászni a lépcsőn és felemelni a karjukat (például hajmosáskor).
- Légző izmok: a pácienseknek nehézségeik vannak légzésben edzés közben vagy fekve.
A myasthenia gravis legjellemzőbb tünete az önkéntes izmokat érintő gyengeség. Ez a gyengeség súlyosbodik, amikor a beteg újra és újra megpróbálja ugyanazt a mozgást végrehajtani (izomfáradtság). A tünetek intenzitása ingadozik, általában rosszabb a nap végén, amikor a beteg stresszt szenved, forró időben, a fertőzés alatt vagy közvetlenül utána, vagy a menstruáció előtt nőknél. Bizonyos gyógyszerek, például az aminoglikozid antibiotikumok, szintén súlyosbíthatják a betegség tüneteit.
A myasthenia gravisban szenvedő betegek kétharmadában a betegség elsőként azokat az izmokat érinti, amelyek irányítják a szem mozgását, vagy amelyek támogatják a szemhéjakat. Egyes betegeknél a betegség csak ezeket az izmokat érinti (szem myasthenia), de a legtöbb más izom is érintett (generalizált myasthenia). A myasthenia gravis jellegzetes tünetei a következők:
Vérvizsgálat
A vérvizsgálat anti-acetilkolin receptor antitesteket fog kimutatni a vérben. Ezek az antitestek generalizált myasthenia-ban szenvedő betegek 85% -ában és tiszta szem myasthenia-ban szenvedő betegek 50% -ában találhatók meg.
Elektromiogram