Pajzsmirigy túlműködés - A gyermekek egészsége - Merck kézi verzió; n jelentése p; általános háború
, MD, Perelman Orvostudományi Kar a Pennsylvaniai Egyetemen
A hipogonadizmus akkor fordul elő, ha probléma van a herékben, vagy probléma van az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban (ami jelzi a heréknek a tesztoszteron és a spermium termelését).
A tünetek attól függően változnak, hogy milyen életkorban kezdődik a tesztoszteronhiány .
A diagnózis fizikai vizsgálaton, vérvizsgálaton és néha kromoszómaelemzésen alapul.
A kezelés az októl függ, de tartalmazhat hormonterápiát.
Az agyalapi mirigy szekretálja a tüszőt stimuláló és luteinizáló hormonokat, az úgynevezett gonadotropinokat, amelyek stimulálják a férfi nemi szerveket a férfi nemi hormon tesztoszteron termelésére, a herék pedig spermiumok előállítására. Ha hiányzik a tesztoszteron, a növekedés és a szexuális fejlődés lassú lehet, a spermiumtermelés alacsony, a pénisz pedig kicsi.
A hipogonadizmus akkor fordulhat elő, amikor a magzat fejlődik az anyaméhben, vagy előfordulhat kora vagy késői gyermekkorban.
Vannak két alaptípus hipogonadizmus:
Elsődleges hipogonadizmus - a herék gyengén aktívak és nem termelnek elég tesztoszteront .
Másodlagos hipogonadizmus: a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy nem választ ki hormonokat, amelyek stimulálják a heréket.
Elsődleges hipogonadizmus
Az elsődleges hipogonadizmus akkor jelenik meg, ha probléma van a herékben. A leggyakoribb ok a Klinefelter-szindróma.
Klinefelter-szindróma
Klinefelter-szindróma 1000 férfiszületésből körülbelül 1-nél fordul elő. Kromoszóma-rendellenesség okozza, amikor a gyermekeknek két vagy több X kromoszómája és egy Y kromoszómája van.A gyermekek általában egy X és egy Y kromoszómával rendelkeznek.
A herék gyakran kicsiek és szilárdak, és kis mennyiségű tesztoszteront termelnek. A fiúk általában magasak, rendellenesen hosszú karokkal és lábakkal, mellszövetek (gynecomastia) alakulhatnak ki, és gyakran alacsony az izomtömegük, kevés az arcuk és a testszőrzetük a többi gyermekhez képest. A pubertás (nemi érettség) hiányozhat, késhet vagy hiányos lehet.
A szindrómát először pubertáskor azonosítják, amikor nem megfelelő szexuális fejlődést észlelnek, vagy később, amikor meddőséget vizsgálnak.
Kriptorchidizmus
A kriptorchidizmusban (nem ereszkedő herék) az egyik vagy mindkét herék a hasban maradnak. A herék általában nem sokkal születésük előtt ereszkednek le a herezacskóba. Születéskor a gyermekek 3% -ában a herék nem ereszkedtek le, de többségükben a herék spontán ereszkednek le az élet első 4 hónapjában. A kriptorchidizmus oka általában ismeretlen.
Hiányzó herék szindróma (bilaterális anorchia)
A hiányzó herék (bilaterális anorchia) szindróma 20 000 férfi születésből körülbelül 1 esetben fordul elő. A herék valószínűleg a méh korai fejlődése során vannak jelen, de születésük előtt vagy után újra felszívódnak. Herék nélkül ezek a fiúk nem tudnak tesztoszteront vagy spermiumokat előállítani. Tesztoszteron vagy sperma nélkül nem alakulhatnak ki a férfiak másodlagos nemi jellemzői (például az arcszőrzet és az izomtömeg), és nem termékenyek.
Leydig sejtek hiányoznak
A Leydig-sejtek hiánya (a herék sejtjei, amelyek normálisan tesztoszteront termelnek) részben kifejlődött nemi szervek vagy kétértelmű nemi szervek kialakulásához vezet. A kétértelmű nemi szervek nyilvánvalóan nem férfiak és nők. Ezek a hibák azért alakulnak ki, mert nem termelődik elég tesztoszteron a magzat stimulálására a normális férfi nemi szervek kialakulásához.
Noonan-szindróma
Noonan-szindrómában a herék kicsiek és nem termelnek elegendő tesztoszteront. Ezt a szindrómát genetikai rendellenesség okozza, amely örökletes lehet, vagy a magzat fejlődésének korai szakaszában jelentkezik. A gyermekek szárnyas nyakkal, alacsony füllel, alacsony termetűséggel, rövid negyedik (gyűrűs) ujjal, valamint szív- és érrendellenességekkel rendelkezhetnek.
Másodlagos hipogonadizmus
A másodlagos hipogonadizmus akkor fordul elő, ha az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban (az agyalapi mirigyet irányító agyrész) olyan probléma jelentkezik, amely megakadályozza, hogy az agyalapi mirigy szekretálja a herét stimuláló hormonokat. Az okok egy része genetikai rendellenességekkel jár, amelyek sok más rendellenességet okoznak.
Panhipopituitarismus
A panhypopituitarismus olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy leállítja vagy csökkenti a hormontermelést. Ez a rendellenesség akkor fordulhat elő, amikor az agyalapi mirigy megsérül (például daganat vagy trauma által). Lásd még: Hipopituitarizmus.