Polymyositis és dermatomyositis
Index
- Mit csinál más nevek?
- Mi a polimiozitisz és a dermatomiozitisz?
- Mi okozza azt?
- Milyen tünetei vannak a polimiozitisznek és a dermatomiózitisznek?
- Hogyan lehet felismerni?
- Mi az ajánlott kezelés?
- Milyen szövődmények jelentkezhetnek?
Mit csinál más nevek?
Dermatomyositis
ICD-9: 710,4
ICD-10: M33
Mi a polimiozitisz és a dermatomiozitisz?
Polimiozitisz (PM) és dermatomyositis (DM) a gyulladásos myopathia két formája, az izom olyan betegsége, amelyet a test immunválasz okoz.
Mindkettő izomgyengeséget okoz fő tünetként, a dermatomiozitisz pedig kiütést is okoz.
Úgy gondolják, hogy mindkettő autoimmun betegség, amelyekben a szervezet immunrendszere megtámadja az izmokat. Mivel okaik, tüneteik és kezeléseik hasonlóak, a polimiozitist és a dermatomiózitist gyakran együtt tárgyalják.
A polimiozitisz és a dermatomiozitisz kétszer-háromszor gyakoribb a feketéknél, mint a fehérek, és kétszer olyan gyakran a nőknél, mint a férfiaknál.
Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 40 és 60 év között jelentkeznek. Van egy dermatomyositis fiatalkori formája is, amely a gyermekkor közepétől a korai serdülőkorig fordul elő.
Mi okozza azt?
A polimiozitist és a dermatomiozitist autoimmun betegségnek tekintik, vagyis akkor fordulnak elő, amikor a fertőzések leküzdéséért általában felelős immunrendszer megtámadja a szervezet saját szöveteit.
Az autoimmun betegségek további példái a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és a myasthenia gravis.
A polimiozitisz és a dermatomiózitisz jellemző gyengesége akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja az izomsejteket és a kapcsolódó szöveteket, bár a támadást kiváltó tényező ismeretlen.
Nem fertőző betegségek, és nem is terjedhetnek emberről emberre. Ők sem öröklődnek közvetlenül, bár egyes genetikai tényezők növelhetik a hajlandóságot. A polimiozitisz vagy a dermatomiozitisznél több esetben előforduló családok, bár léteznek, rendkívül ritkák.
Milyen tünetei vannak a polimiozitisznek és a dermatomiózitisznek?
A fő tünete polimiozitisz az izomgyengeség. Ez a gyengeség általában nagyon fokozatosan, hónapok vagy évek alatt alakul ki, és sok ember számára nehéz pontosan meghatározni, mikor észlelték először a tüneteiket. Vannak azonban olyan emberek, akiknél a gyengeség nagyon gyorsan, hetek alatt kialakul.
A gyengeség leginkább az úgynevezett "proximális" izmokban figyelhető meg, a törzshöz legközelebb eső izmokban, például a csípő, a comb, a nyak, a váll és a felkar izmaiban. A távolabbi vagy "disztális" izmokat általában nem érinti, bár sok éves betegség után gyengülhetnek.
Az izomgyengeség nehézséget okozhat a lépcsőn való felmászás, a gyalogolási távolságok, az ágyból vagy székből való feljutás, vagy a feje fölött lévő tárgyakhoz nyúlás. Ezenkívül ez a gyengeség a fizikai aktivitások általános csökkenéséhez vezethet.
A táplálék átadásának nehézségei (diszfágia) a polimiozitiszben is gyakoriak, és súlyvesztéshez vagy aspirációhoz vezethetnek (étel bejutása a tüdőbe), ami viszont tüdőgyulladáshoz vezethet.
A gyengeség mellett a polimiozitisz gyakori tünetei közé tartozik a fáradtság és az izomfájdalom. A fáradtság megnövekedett pihenési vagy szundi időhöz vezethet, a fájdalom intenzitása és helye idővel változhat.
A dermatomyositis, a maga részéről a polimiozitiszéhez hasonló gyengeséget, fájdalmat és fáradtságot okoz. Ezenkívül a dermatomyositist a bőrirritáció jellemzi, amely hetekkel vagy hónapokkal megelőzheti a gyengeséget. Valójában a bőrirritációval küzdő embereknél évekig nem alakul ki izomgyengeség, ezért nem diagnosztizálják náluk a betegséget.
Ez az irritáció vörös vagy lila színű, amely a felső szemhéjon (heliotrope erythema), az arcán, az orrhídon, a mellkas felső részén és a proximális karokon helyezkedik el. Előfordulhatnak Gottron papulái is, amelyek lilás papulák vagy plakkok, amelyek csontos kiemelkedéseken jelennek meg, különösen az ujjak ízületein, de a könyökön, a térden vagy a malleoluson is.
Másrészt a napsugarak ronthatják az érintett területeket, vagy mások fejlődését okozhatják. A bőr alatti kalcium-lerakódások által megkeményedett csomók (calcinosis) gyakoriak a fiatalkori dermatomyositisben, de felnőttkorban nem.
Az ilyen betegségben szenvedő betegek hajlamosabbak más autoimmun betegségekre. Gyakori az ízületi gyulladás, csakúgy, mint a Raynaud-kór, amely a hidegnek kitett végtagok ideiglenes fehéredését okozza. Szisztémás lupus erythematosus és Sjögren-szindróma is kialakulhat.