Reumás betegségek szisztémás szklerózis - csatornaSALUD
Mi az?
Különböző típusú kötőszövetek léteznek, egyesek speciálisak, például csontszövet vagy porc, mások kevésbé specializálódtak, például zsírszövet vagy serózus szövetek, amelyek az izmokat, szerveket és ízületeket szegélyezik. Ha a kötőszövet megváltozik úgy, hogy feleslegben termelődik, és ezért összehúzza az ereket, szerveket, bőrt és különféle szöveteket, akkor fibrózisban szenvednek, ami megváltoztatja mind alakjukat, mind funkcionalitásukat. Amikor ez bizonyos szövetekben fordul elő, és vaszkuláris, immunológiai és kollagén elváltozások miatt azt mondják, hogy a beteg szisztémás szklerózisban szenved.
Hogyan állítják elő?
A szisztémás szklerózist az erek szintjén bekövetkező változások okozzák, amelyek elzáródnak és törékennyé válnak, a fibroblasztok szintjén, amelyek felesleges kollagént termelnek, és a támogató szerveket és szöveteket érintő plakkok képződnek, valamint immunológiai szinten. kimutatták, hogy megtámadják azokat a testszöveteket, amelyeket nem ismernek fel sajátjaiként, például ANA antitesteket, úgynevezett Scl-70 antitesteket vagy anti-centromer antitesteket; ezen antitestek miatt tekinthető a szisztémás szklerózis autoimmun betegségnek.
A szisztémás szklerózisban két különböző forma létezik:
- Diffúz szisztémás szklerózis, gyorsan fejlődő bőrelvonással, amely distalisan kezdődik és a legközelebbi területekre terjed. Emésztőrendszeri, tüdő-, vese-, szív- és ízületi rendellenességekkel jár.
- Korlátozott, lassan progresszív szisztémás szklerózis, amely kizárólag a kéz és az alkar ujjait és hátsó részét érinti. Raynaud-szindrómához kapcsolódik, és az idő múlásával tüdő- és gyomor-bélrendszeri érintettség is fennáll. Néha az úgynevezett CREST szindróma összefüggésében jelenik meg.
Azt kell mondani, hogy a sclerosisnak van egy olyan formája, amelynek érintettsége csupán bőr, az úgynevezett lokalizált scleroderma. Hatásmechanizmusa hasonló, de csak a bőrt, a bőr alatti szöveteket, az izmokat és néha a periosteumot érinti. Általában már gyermekkorban megnyilvánul, és nagyon ritkán érinti más szerveket.