Schmidt-szindróma II
KLINIKAI ESETEK
Schmidt-szindróma II
Schmidt, II. Típusú szindróma
Dr. Miguel Paulino Basalto; Dr. Rafael Pila Pérez; Dr. Aquile Rodríguez López; Dr. Rafael Pila Peláez; Dr. Kafui Tamakloe
Manuel Ascunce Domenech Tartományi Kórház. Camaguey, Kuba.
Bemutatjuk egy olyan 48 éves beteg esetét, akinek II. Típusú Schmidt-szindróma diagnosztizálására került sor, amely ritka betegség a hipoadrenalizmus és a hypothyreosis társulása okozta, és akinek idővel cukorbetegsége alakult ki. Kiemelik a laboratórium fontosságát és ennek az egységnek a terápiáját, amelyet a multiglanduláris endokrin hipofunkciós szindróma példaként említenek.
DeCS: POLYENDOCRINOPATHIES AUTOIMMUNE.
49 éves, II. Típusú Scmidt-szindróma diagnózisú beteget vizsgáltak. Ez egy nem gyakori betegség, amelyet a hipoadrenalizmus és a hypothyreosis társulása okoz. Az idő múlásával egyidejűleg cukorbetegséget mutatott be. A multiglanduláris endokrin hipofunkciós szindróma egyik példája a laboratóriumi jelentések és a terapeutika jelentőségét hangsúlyozta.
DeCS: POLIENDOKRINOPATIÁK, AUTOIMMUNE.
BEVEZETÉS
Az idiopátiás Addison-kórról gyakran megfigyelték, hogy egybeesik sok más autoimmun rendellenességgel. 1926-ban Schmidt két beteget írt le krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladásban és Addison nem tuberkulózisos betegségében. 1 A "Schmidt-szindróma" kifejezést azóta használják a pajzsmirigy és a mellékvese elégtelenségének összefüggéseinek leírására. Beaven és Cols 1969-ben rámutattak a diabetes mellitus és az Addison-kór összefüggésére, míg a többi 2-4. Szerző rámutatott a káros anaemia, hypoparathyreosis, hypothyreosis, ivarmirigyek elégtelensége, celiakia, myasthenia gravis stb.
E munka bemutatása motiválta egy ebben a szindrómában szenvedő páciens tanulmányozását, amelyről elsőként számoltak be tartományunkban.
AZ ÜGY BEMUTATÁSA
48 éves, fehér, nőstény, kórtörténettel rendelkező beteg, aki arról számolt be, hogy két hónapja súlyos bomlástól szenvedett, ami megakadályozta a szokásos feladatok elvégzésében, körülbelül 15 kg súlycsökkenésben. A bőr elszíneződése (sötét foltok) és halvány bőr-nyálkahártya, amelyekért bejutott.
Bőr: Általánosított melanoderma, melanikus foltokkal, házi kutya száj alakjában, jobban hangsúlyos a hüvelyen, a mellbimbó areola és a műtéti heg. (1., 2. és 3. ábra).
Légzőrendszer: Nincs mit kiemelni.
Szív- és érrendszer: tachycardicus szívhangok, szinte észrevehetetlenek.
T.A .: 85/50 Hgmm, FC: 112 x min.
Has: felületes vagy mély tapintással nem fájdalmas, nincs visceromegalia.
Nyak: Nagy golyva, túlnyomórészt jobb lebeny és isthmus. Rendszeres felület, puha és fájdalommentes konzisztencia (4. ábra).
Neurológiai: Nincs változás.
Hb. 98 g/l, leukogram normál különbséggel, ESR 72 mm/h, glikémia 15 mmol/l, kreatinin 52 mmol/l; corpuscularis állandók (MCV) 108f/l, retikulocitaszám 6x103/l, medullogram kompatibilis megaloblasztos vérszegénységgel, endoszkópia: atrófiás gastropathia; A pajzsmirigy ultrahangja a mirigy térfogatának növekedését mutatja, főleg az isthmusban és a jobb lebenyben, szabályos felülettel. A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával kompatibilis pajzsmirigy BAAF, hasi ultrahang: nincs mit jelenteni; a mellékvesék tekintetében a mellékvese CT-vizsgálata, amely a mellékvesék bilaterális atrófiáját mutatja; Emelkedett TSH; Csökkent a T3 és a T4, a plazma nátrium 128 meq/l; szérum kálium 5,4 meq/l; A víz, Robinson, Kepler és a Power teszt pozitív volt, plusz 17 keto és 17 keto csökkent. HLA-B8-ot végeztek, amely pozitív volt, és mindezen elemekkel a kortizon-kezelést napi 50 mg-os dózisban alkalmazták, felkeléskor 2/3-at, napnyugtakor 1/3-ot, levotiroxint (0,1 mg), 2 tablettát lefekvés előtt.
B12-vitamint (1000 ug naponta) és U-100 inzulint (napi 20 egységet) adtunk hozzá. A páciens látszólag javult, ambuláns konzultációval 15 nap múlva engedték ki, és eddig nem mutatott visszaesést.