Schönlein-Henoch purpura, felnőtt előadás

schönlein-henoch

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás

Kapcsolódó linkek

Részvény

Belgyógyászati ​​Levéltár

verzió nyomtatva ISSN 0250-3816 verzió on-line ISSN 1688-423X

Arch. Med Int. 33, 3. szám, Montevideo, 2011. december

Schönlein-Henoch lila, felnőtt bemutató

Schönlein-Henoch lila színű, bemutató felnőttként

Dr. Rodrigo Andrade

Dra. Ximena A ± ± ±

Dr. Mauricio Amaral

Dra. Laura LlambГ

Dr. Cecilia Baccino

Nefrológiai rezidens. Nefrológiai elnök. UdelaR Orvostudományi Kar. Montevideo.

Dr. Ximena Cabrera

Nefrológiai szakember. Asszisztense a nefrológia tanszékének. UdelaR Orvostudományi Kar. Montevideo.

Kulcsszavak: Vasculitis; Schönlein-Henoch lila.

A szisztémás vasculitis alacsony prevalenciájú rendellenességek csoportja, amelyek heterogén klinikai megjelenéssel bírnak az ifferens kaliberű erekre. Ezek közül Schönlein-Henoch Purpura (HSP), amelyet kisérerek szisztémás vasculitiseként határoznak meg, amelyek gyermekeknél az esetek több mint 90% -ában fordulnak elő, 100 000 lakosra eső 13,5 gyakorisággal, általában jóindulatú prognózissal. A felnőttkori bemutatás ritka, és 0,03–0,35/100 000 előfordulási gyakoriságot ér el lakónként. Jellemzően tapintható purpura, ízületi gyulladás, hasi fájdalom és veseelégtelenség jelentkezik. Különböző sorozatok szerint a gyermekek és felnőttek bemutatása hasonló, vesebetegséggel kondicionált felnőtteknél kedvezőtlenebb a prognózis. Mivel nem állnak rendelkezésre kontrollált klinikai vizsgálatok, a jelenlegi bizonyítékok kizárólag szakértői véleményen alapulnak. A terápiás megközelítés magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) kortikoszteroidokat, az immunszuppresszív gyógyszereket és egyes esetekben a plazmaferezist.

Kulcsszavak: Vasculitis Henoch-Schönlein lila

BEVEZETÉS

Ennek az egységnek a diagnózisa tehát klinikai, paraklinikai és antomopatológiai oszlopokon alapszik, bemutatva a leukocytoclasticus vasculitis létezését, és jellemzően a vaszkuláris IgA lerakódások kimutatásával közvetlen immunfluoreszcenciában mind a bőrben, mind az érintett biopsziákban. szervek (9) .

A cikk célja a PSH felnőttkori esetének leírása és az irodalom áttekintése.

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

Leírják a Henoch Schönlein Purple klinikai esetét, a bőr és a vese érintettségével, amely felnőttkorban jelentkezik.

Irodalmi áttekintést végeztek a következő bibliográfiai alapokon: PubMed, LILACS, Scielo, Springer 1978-2010 között.

KLINIKAI ESET

Megtanulmányozta a diffúz kólikás hasi fájdalom és a bőrelváltozások által az MM.II-ben kapott 10 napos evolúciós diagramot. (1. ábra) és hiper színű vizelet.

A fizikális vizsgálat kiemeli: tapintható lila elváltozások, összefolyó, nekrotikus komponenssel és gyulladásos elemekkel a lábak alsó harmadában.

A fizikális vizsgálat hátralévő része változások nélkül.

A paraclinical közül kiemelkedik: hemogram plaquetopenia nélkül, normál rák. Azotemia: 60 mg/dl, kreatininémia: 0,97 mg/dl. Vizeletvizsgálat: Hemoglobin +++, proteinuria 2,27 g/dl, hyalinogranularis gipszek.

Negatív vizeletkultúra. Normál húgyúti ultrahang.

Adagolása: ANA, ANCA, Ab anti-MBG, negatív krioglobulinok. Kiegészítő és normál PEF. Normális IgA dózis. Szerológia HIV, VDRL, HCV, HBV esetén: negatív.

Krónikus gyomorhurut FGC. Okkult vér a székletben: negatív.

Bőrelváltozás biopszia: leukocytoclasticus vasculitis.

A glomeruláris alapmembrán repedése figyelhető meg (2A. Ábra, nyíl), a vérlemezkék és a kis fibrintraktusok kilépésével a vizeletüregbe. Kevés a forgalomban lévő PMN. A tubuláris intersticiális szektor tubuláris atrófiát mutat, amelynek interstitialis fibrózisa az elemzett kéreg 30% -a. Vannak mérsékelt szektorok, akut tubulus sérüléssel, alkalmi hematikus és fehérje gátlásokkal, kiemelve a bőséges vörösvérsejtek jelenléte miatt kitágult peritubuláris kapillárisokat. Az érrendszerben vannak arteriolák hipertrófiával és a középső réteg ödémájával. Más arteriolákon a lumenük nyíltan csökken, parietális fibrinoid nekrózissal.

Az immunfluoreszcencia a következő volt: mesangiális IgA +++, mesangiális diffúz IgG, negatív IgM, pozitív öntésekben, C3 + pozitív mezangiális, pozitív fibrinogén glomeruláris gipszekben (2. ábra B).

A hisztopatológiai méltóság meggyőző volt az IgA Nephropathia (IgA) esetében, amelyet eddig kizárólag a mesangiumban domináns vagy kodomináns formában lévő IgA demonstrálása, általában immunfluoreszcenciával mutat be. Ebben az esetben világos mezagiális mintát mutatok be, amely ennek az entitásnak az egyik tipikus jellemzője, pozitív+++.

Tekintettel a beteg klinikai megjelenésére és a kóros leletekre, a PSH diagnózisát végzik.

A kezelés 1 mg/kg/nap prednizonon alapult, és ennek progresszív csökkenése társult 6 havi ciklofoszfamid bolushoz társítva, három 1 grammos és további három 500 mg-os adagnál, tekintettel a beteg kiterjedt vesekompromisszumára.

Az evolúció kedvező volt a bőrelváltozások remissziójával, a vizelet üledékének és a proteinuria normalizálásával.

MEGBESZÉLÉS és MEGJEGYZÉS

A felnőttkori PSH megjelenése ritka, klinikai esetünk egybeesik más sorozatok adataival, ahol a megjelenés átlagos életkora 50 év körüli (10) .

A bőrelváltozások megjelenési százaléka meghaladja a 90% -ot (1,9), ahol a gyermekkori kortól eltérően vérzéses hólyag-típusú elváltozások vagy nekrotikus elváltozások lehetnek (11), amilyeneket ebben az esetben leírtak.