Scleroderma
1. MI A SCLERODERMIA?
A scleroderma név a görögből származik, és "kemény bőrnek" fordítható. A bőr fényes és kemény lesz. A szklerodermának két különböző típusa van: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis.
Lokalizált szklerodermában a betegség a bőrre és az alapszövetekre korlátozódik. Hatással lehet a szemre és uveitisre, az ízületekre és az ízületi gyulladásra is. Foltokban (morphea) vagy keskeny sáv formájában (lineáris szkleroderma) jelenhet meg.
Szisztémás szklerózis esetén a folyamat elterjedt és nemcsak a bőrt, hanem a test belső szerveit is érinti.
A szkleroderma ritka betegség. A becsült gyakoriság soha nem haladja meg a 3 új esetet 100 000 emberre évente. A lokalizált szkleroderma a fiúkban a leggyakoribb forma, és főleg a lányokat érinti. A szklerodermában szenvedő gyermekek csak 10% -át vagy kevesebbet érinti szisztémás szklerózis.
A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás okát még nem fedezték fel. Valószínűleg autoimmun betegségről van szó, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszere reagál önmagával szemben. A gyulladás duzzanathoz, melegséghez és a rostos (heg) szövetek túltermeléséhez vezet.
Nem. A mai napig nincs bizonyíték a szkleroderma genetikai kapcsolatára, bár új hírek szerint a betegség ugyanazon család több tagjánál fordul elő.
Ennek a rendellenességnek nincs ismert megelőzése. Ez azt jelenti, hogy Ön, mint szülő vagy beteg, nem tehetett volna semmit a betegség kialakulásának megakadályozásáért.
Nem. Egyes fertőzések kiválthatják a betegség kialakulását, de maga a rendellenesség nem fertőző, és az érintett gyermekeket nem kell elkülöníteni másoktól.
2. A SCLERODERMIA KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSAI
Az edzett bőr megjelenése a lokalizált szklerodermára utal. A korai szakaszban gyakran piros, lila vagy depigmentált szegély van a folt körül. Ez a bőr gyulladását tükrözi. Az előrehaladott stádiumokban a bőr barna, majd fehérré válik a kaukázusi embereknél. Nem kaukázusi embereknél a korai szakaszban zúzódásszerűnek tűnhet, mielőtt fehéredik. A diagnózis a bőr tipikus megjelenésén alapul.
A lineáris szkleroderma lineáris csíkként jelenik meg a karon, a lábakon vagy a törzsön. Ez a folyamat hatással lehet a bőr alatti szövetekre, beleértve az izmokat és a csontokat is. A lineáris szkleroderma néha befolyásolhatja az arcot és a fejbőrt. Az arc vagy a fejbőr bőrét érintő betegeknél fokozott az uveitis kockázata. A vérvizsgálatok általában normálisak. A lokalizált szklerodermában a belső szervek nem vesznek részt jelentősen. A diagnózis felállításához gyakran elvégeznek egy bőrbiopsziát.
A lokalizált szkleroderma progressziója általában néhány évre korlátozódik. A bőrkeményedés általában néhány éven belül abbamarad a betegség megjelenése után, de több évig is aktív lehet. Általában a körülírt morphea csak kozmetikai bőrhibákat (pigmentációs változásokat) okoz, és egy idő után a kemény bőr puhává válhat és normálisnak tűnhet. Egyes plakkok még a gyulladásos folyamat befejezése után is nyilvánvalóbbá válhatnak a színváltozások miatt.
A lineáris szkleroderma problémákat okozhat az érintett gyermekben az érintett és az érintett testrészek egyenetlen növekedése miatt, az izomtömeg csökkenése és a késleltetett csontnövekedés következtében. Az ízület lineáris sérülése ízületi gyulladást okoz, és ha nem ellenőrzik, akkor kontraktúrákhoz vezethet.
A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség. A belső szervek (szív-, vese- és tüdőrendszer) érintettségének mértéke betegenként változó, és ez a hosszú távú evolúció fő meghatározója. A betegség bizonyos betegeknél bizonyos ideig stabilizálódhat.