Szembetegség szisztémás betegségekben II. Egyéb autoimmun, idiopátiás, neoplasztikus,
A óriássejtes arteritis vasculitis, amely általában 60 évesnél idősebb betegeknél fordul elő, és a test szinte összes edényét érintheti, bár hajlamos a nagy és közepes erekre, különösen a felületes temporális artériára. Tünetei a fejfájás, a fejbőr érzékenysége, az állcsonkítás, a polymyalgia reuma típusú myalgiasok, az étvágytalanság, a fogyás, az elhúzódó lázas szindróma, végül akut látásvesztés léphet fel. Jelzésként előfordulhat, hogy temporális artéria érzékeny a tapintásra, noduláris és pulzus nélküli.
Az óriássejtes arteritis leggyakoribb okuláris megnyilvánulása az ischaemiás optikai neuropathia, amely a látóideg infarktusának felel meg, és a látásélesség súlyos és visszafordíthatatlan csökkenését okozza (1A. Ábra). Ezenkívül a betegek 10% -ánál a központi retina artéria nem embolikus elzáródása jelentkezik, ami a legtöbb esetben a látásélesség súlyos és visszafordíthatatlan csökkenéséhez is vezet (1B. Ábra). A betegek további 10% -ában másodlagos okulomotoros bénulás léphet fel, ami az okulomotoros idegek tápláló edényeinek sérülését okozza; Ezek közül a leginkább veszélyeztetett a harmadik koponyaideg, a palpebralis ptosissal, a szemgolyó külső eltérésével és a pupilla elváltozásával (1C. Ábra). Ezért minden olyan betegnél, akinek fejfájással járó okulomotoros bénulása van, ezt a diagnózist fel kell gyanítani.
1.ábra. Szemészeti részvétel óriássejtes arteritisben. NAK NEK: ischaemiás optikai neuropathia; B: a retina központi artériájának nem embolikus elzáródása; C: okulomotoros bénulás
Az óriássejtes arteritis diagnózisát a kórtörténet és az ülepedési ráta (HSV) határozza meg, amely ezeknél a betegeknél nagyon magas, bár az esetek 20% -ában normális lehet, különösen akkor, ha nem -szteroid gyulladáscsökkentők. A retina angiográfiájában van néhány jellegzetes jel, és a bizonyosság diagnózisát az artériás temporális biopszia végzi, amely megmutatja ennek a betegségnek a szegmentális érintettségét és a középső réteg vagy óriássejtek granulomatos reakcióját. A betegség súlyos látásélesség-veszteséghez, akár teljes vaksághoz vezethet, mivel a második szem órák vagy napok alatt károsodhat. Ezért orvosi sürgősségről van szó, amelyet azonnal nagy dózisú kortikoszteroidokkal kell kezelni, anélkül, hogy megvárnák a biopszia eredményét. Ajánlatos intravénás kortikoszteroidokat használni az első 48 órában, majd váltson orális kortikoszteroidokra.
A látóideg összenyomásának korai szakaszában normálisnak tűnhet. Az ultrahang és a CT nagy segítséget nyújt az exophthalmus nagyságának és az extraocularis izomzat érintettségének diagnosztizálásában és számszerűsítésében (3. ábra).
2. ábra. Pajzsmirigy-oftalmopátia, 0., 1., 2. és 3. osztály
3. ábra. Pajzsmirigy-oftalmopátia, 4., 5. és 6. osztály. A CT lehetővé teszi az exophthalmus és az extrokuláris izom érintettségének számszerűsítését
A pajzsmirigy oftalmopátia kezelése két szakaszra oszlik, attól függően, hogy milyen fejlődési stádiumban található. Az átlagosan egy-két évig tartó pangásos szakaszban a kezelés a tünetek és a szaruhártya-problémák enyhítésére irányul, amelyet a mesterséges könnyek alkalmazása kompenzál. Ennek a szakasznak a másik célja a látás megőrzése, ezért amikor a páciens szemkompromisszumot vagy a látóideg sérülését okozza, kortikoszteroidokat kell jelezni, és ha ez nem működik, orbitális sugárterápiához vagy dekompressziós műtéthez kell fordulniuk. A pajzsmirigy-oftalmopátia cicatricialis szakaszában a szemhéj, az izomzat és a pálya elváltozásait műtéttel kell korrigálni az exophthalmus módosítása érdekében, amely a betegség akut képének következményeként fennmaradhat.
A myasthenia gravis olyan myopathia, amely bármely életkorban előfordulhat, és olyan autoimmun rendellenesség okozza, amely hatással van az acetilkolin receptorokra és hibát okoz a neuromuszkuláris csatlakozásban. Az ebben a betegségben szenvedő betegek 75% -ában szemészeti megnyilvánulások vannak; a legfontosabb a kétoldali ptosis, amely hajlamos a fáradtsággal súlyosbodni (4. ábra). Normál körülmények között a szemhéjnak az írisztől mérve 2 mm-ig el kell fednie a szaruhártyát. A szemmozgások korlátozása és a diplopia is megjelenhet. A betegek körülbelül 20% -ánál csak okuláris tünetek jelentkeznek, ezért minden gyanús betegnél neurológiai értékelést kell kérni a bilaterális ptosis és ismeretlen okú diplopia miatt.
4. ábra. Szemészeti érintettség a myasthenia gravis
Idiopátiás
A szarkoidózis, A patológia, amelyet Chilében nem nagyon látnak, ez egy multiszisztémás állapot, amelyet néhány szövet granulomatosus gyulladása jellemez. Az Egyesült Államokban leggyakrabban afroamerikaiak és spanyolok írják le. A szem érintettsége a betegek körülbelül 25% -ánál jelentkezik, és a leggyakoribb az elülső szegmens gyulladása, amely jellegzetes megjelenést kölcsönöz a gyulladásos lerakódásoknak köszönhetően; a hátsó szemszakasz érintettsége sokkal ritkább. Ez a kompromisszum két szakaszra oszlik, amelyek megfelelnek a choroid membrán granulomatosus gyulladásának és a retina vasculitisének, amely a tipikus perivaszkuláris váladékokkal fordulhat elő, amelyeket az irodalomban viaszcseppekben (5. ábra). Szarkoidózisban szenvedő betegeknél ezeket a szemészeti megnyilvánulásokat az általános vizsgálat során gyakran nehéz megtalálni, ezért szemészhez kell fordulni. A kezelést, csakúgy, mint más szisztémás betegségekben, helyi kortikoszteroidokkal kell végezni, bár szisztémás úton is beadhatók.
5. ábra. Szembetegség szarkoidózisban
A látóideg-gyulladás ez lehet a sclerosis multiplex kezdeti megnyilvánulása; A 20 és 40 év közötti nők több mint 40% -ánál, akiknél látóideg-gyulladás alakul ki, 5 éven belül kiderült, hogy ez a betegség kialakul. Az optikai ideggyulladás diagnosztizálására azért kerülhet sor, mert a betegeknél akut és fájdalmas egyoldalú vagy kétoldalú látásvesztés jelentkezik, amelyet néhány napig vagy pár hétig tartó fájdalom előz meg. Vizsgálatkor a szem és a papilla ödémája van (6. ábra). A látóideggyulladásban szenvedő betegeket intravénás metilprednizolonnal 3 napig, majd 12 napig orális terápiával kell kezelni a vizuális gyógyulás felgyorsítása érdekében, amely a betegek 70% -ában érhető el 6 hónapon belül. Ha a kezelt és nem kezelt betegeket egy bizonyos időtartamra hasonlítják össze, a vizuális eredmények ugyanazok, de egyes jelentések azt mutatják, hogy a kezdeti epizód kezelése nemcsak kortikoszteroidokkal, hanem immunmodulátorokkal is csökkentheti a sclerosis multiplex kialakulásának valószínűségét.