Trombocita rendellenességek áttekintése - Hematológia; a és onkológ; a - MSD kézi változat; n

, MD, DPhil,

  • Harvard Medical School
  • Massachusettsi Általános Kórház

áttekintése

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (5)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (3)
  • Videó (0)

A vérlemezkék olyan sejtfragmensek, amelyek az alvadási rendszerben hatnak. A trombopoietin elősegíti a keringő vérlemezkék számának ellenőrzését azáltal, hogy a csontvelőt megakariociták előállítására serkenti, amelyek viszont a vérlemezkéket ejtik ki citoplazmájukból. A májban a trombopoietin állandó sebességgel termelődik, keringési szintjét az határozza meg, hogy a keringő vérlemezkéket, és esetleg megakariocitákat eltávolítják-e a csontvelőből. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek. Körülbelül harmaduknak mindig átmeneti lépmegkötése van.

Jellemzően a vérlemezkeszám 140 000-440 000/mikroL. Ez azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától függően, csökkenhet a terhesség vége közelében (terhességi trombocitopénia) és fokozódhat a gyulladásos citokinekre adott válasz (másodlagos vagy reaktív trombocitózis). Végül a vérlemezkéket apoptózis, a léptől független folyamat pusztítja el.

A vérlemezke rendellenességek tartalmazza

A vérlemezkék csökkenése (thrombocytopenia)

Ezen rendellenességek bármelyike, még a megnövekedett vérlemezkeszám is, hibás hemosztatikus dugók kialakulását és vérzést okozhat.

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal és a vérlemezkefunkcióval (lásd a Trombocitaszám és a vérzés kockázata táblázatot). Ha a vérlemezkék működése csökken (pl. Urémia vagy aszpirin használat következtében), a vérzés kockázata megnő.

A vérlemezkeszám és a vérzés kockázata

Vérlemezke-szám

Vérzés kockázata *

Kisebb vérzés trauma után

* A csökkent vérlemezke-funkció (pl. Uremia vagy aszpirinhasználat miatt) növeli a vérzés kockázatát minden egyes vérlemezke-szám intervallumban.

Etiológia

Trombocitémia és trombocitózis

A esszenciális thrombocytemia egy mieloproliferatív neoplazma (korábban myeloproliferatív rendellenességként ismert), amely a vérlemezkék túltermelésével jár egy hematopoietikus őssejt klonális rendellenessége miatt. Nincs összefüggés a vérlemezkeszám és a trombózis kockázata között, de néhány szélsőséges thrombocytosisban szenvedő (> 1 000 000/mcL) páciensnél vérzés alakul ki a nagy molekulatömegű von Willebrand faktor multimerek elvesztése miatt.

A reaktív trombocitózis A vérlemezkék túltermelése ez egy másik rendellenességre reagálva. Számos oka van, beleértve az akut fertőzést, a krónikus gyulladásos rendellenességeket (pl. Rheumatoid arthritis, gyulladásos bélbetegség, tuberkulózis, szarkoidózis), vashiányt és néhány rákot. A reaktív trombocitózis általában nem társul a trombózis vagy a vérzés fokozott kockázatával.

Thrombocytopenia

A trombocitopénia okai mechanizmusuk szerint osztályozhatók (lásd a Trombocitémia osztályozása táblázatot), és

Csökkent vérlemezke termelés

Fokozott léplemez-elválasztás normális vérlemezke-túléléssel

A vérlemezkék fokozott pusztulása vagy fogyasztása (mind immunológiai, mind nem immun okok)

Trombocita hígítás

A thrombocytopenia osztályozása

Csökkent vagy hiányzó megakariociták a csontvelőben

A mieloszuppresszív gyógyszerek (pl. Hidroxi-karbamid, alfa-2b-interferon, daganatellenes gyógyszerek)

A vérlemezkék termelésének csökkenése a megakariociták jelenléte ellenére a csontvelőben

Alkohol okozta thrombocytopenia

A bortezomib alkalmazása

A vérlemezke megkötése megnagyobbodott lépben

Cirrhosis pangásos splenomegalia

Myelofibrosis myeloid metaplasiával