Tüdő- és gyomorszarkoidózis Klinikai eset

KLINIKAI ESETEK

Tüdő- és gyomorszarkoidózis. Klinikai eset

Tüdő- és gyomorszarkoidózis. Egy eset jelentése

Jorge Hernández C 1, Sergio González B 2, Manuel Alvarez L 3, Carmen Lisboa B 4 .

1 Orvostan oktatási egység, Hospital de la Asistencia Pública. Kórtani anatómia 2, gasztroenterológia 3 és légzőszervi betegségek 4 osztályok, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.

Beszámolunk egy 66 éves asszonyról, akinek kórtörténetében tüdőszarkoidózis volt, 1993-ban tüdőbiopsziával diagnosztizálták és 2 évig prednizonnal kezelték. Intézményünkben 1999-ben bemutatta a IV. Stádiumú betegséget, valamint fontos funkcionális és klinikai károsodásokat. A hörgőbiopsziában nem tokos granulomákat tártak fel. A tuberkulózist intenzíven tanulmányozták, és tartósan negatív volt. A gyakori hányinger és hányás miatt endoszkópos gyomorbiopsziát hajtottak végre, amely a gyomor nyálkahártyáját érintő, nem köpenyes granulomákat tárt fel. Nem volt bizonyíték Helicobacter pylori jelenlétére, a gombák és a saválló bacillák foltjai negatívak voltak. A prednizonnal végzett kezelés enyhítette az emésztési tüneteket, bár a gyomornyálkahártya kontroll biopsziája a nem köpenyes granulomák fennmaradását mutatta. Mind a tüdő IV stádium, mind a gyomor szarkoidózis a betegség nem gyakori formája.

(Kulcsszavak: Granuloma, óriássejt; Szarkoidózis, gyomor; Tüdő szarkoidózis)

A szarkoidózis ismeretlen okú szisztémás granulomatózus betegség, amely elsősorban a tüdőt érinti. A megjelenítés leggyakoribb formái a bilaterális hilaris adenopathiák, anélkül, hogy a tüdő parenchymájában infiltrátumok lennének vagy infiltrátumok lennének, szemészeti érintettség és dermális elváltozások. Mivel szisztémás betegség, különféle szerveket érint, például a májat, a szívet, a lépet, a nyirokcsomókat, a nyálmirigyeket. A diagnózis kizárás, és nem kaszifikált epithelioid granulomák jelenléte támasztja alá. A betegség lefolyása változó, és annak megjelenési formájától függ. Akut tünetek, mint a tünetmentes hilar lymphadenopathiában és nodosum erythema esetén jelentkeznek, általában önkorlátozóak. Ezzel szemben az alattomos megjelenésűek, többszörös extrapulmonalis érintettséggel, a tüdő és más szervek progresszív fibrózisával alakulnak ki 1,2 .

Bemutatjuk egy olyan beteg esetét, akinek IV. Stádiumú tüdőszarkoidózisát 1993-ban diagnosztizálták műtéti tüdőbiopsziával, kiterjedt és progresszív fibrotikus tüdőbetegséggel, aki a dyspeptikus tünetek miatt 2007-ben emésztési endoszkópián esett át gyomornyálkahártya biopsziával, amely nem szarkoidózissal kompatibilis kazeizált granulómák 4 .

KLINIKAI ESET

Egy 66 éves nő, akinek kórelőzményében 1993-ban diagnosztizáltak egy másik kórházban légszomjat és tüdőbetegségre utaló pulmonalis radiológiai érintettséget, akinek tanulmánya a többszörös kenet és tenyésztés ellenére sem tudta megállapítani a Koch bacilusok jelenlétét. A műtéti tüdőbiopszia nem kazeizált granulómákat tárt fel. A Grocott és Ziehl Nielsen foltok negatívak voltak. A tüdőszarkoidózis diagnózisával napi 30 mg prednizonnal 30 napig, majd legfeljebb 2 évig 10 mg-mal kezelték. A köpetkenet és a később elvégzett Koch-kultúrák mindig negatívak voltak.

1999 májusában konzultált intézményünkben a légszomj és a hörgőelzáródás jelei miatt. A mellkas röntgenfelvétel kiterjedt bilaterális reziduális elváltozásokat mutatott ki, különösen a jobb felső lebenyben (1a. Ábra), a spirometria pedig előrehaladott obstruktív ventilációs korlátozást mutatott ki (1. táblázat). Azon év júliusában kórházba került, nehézlégzésének hangsúlyozása és tüdőbetegség gyanúja miatt; Olyan hörgőbiopsziát hajtottak végre, amely ismét nem kazeifikált granulomákat és negatív tuberkulózis-vizsgálatot mutatott. Rendszeres járóbeteg-kontrollban folytatta, rövid távú hörgőtágítókkal, klinikai és funkcionális stabilitással. 2003-tól hangsúlyozta a nehézlégzést, csökkent a mindennapi élet aktivitása és visszatérő hörgőfertőzések, amelyek gyakori antibiotikum-terápiát igényeltek. A kezelést az inhalációs kortikoszteroidokkal társított hosszú hatású ß2 adrenerg hörgőtágítókra változtatták, majd ezt követően tiotropiumra, dyspnoájának részleges enyhülésével, amely lehetővé tette számára a mindennapi élet folytatását.

Mivel stabil volt a tüdőproblémája miatt, 2006 végén gyakori hányinger és hányás jelentkezett. Egy másik egészségügyi központban végzett emésztőrendszeri endoszkópiában ödéma, torlódás, erózió és fekélyképződés mutatkozott a gyomor antrum szintjén. A gyomornyálkahártya biopsziája nem kazeizált granulómákat mutatott, kompatibilisek a szarkoidózissal. A félfolyékony táplálást és a 12 mg-os 20 mg omeprazolt tüneteinek részleges csökkenésével jelezték. A gyomorpanaszok tartós fennállása miatt napi 30 mg prednizont adtak hozzá, figyelve a dyspepsia jelentős enyhülését 4 hónapos kezelés után, napi 20 mg-ra csökkentve az adagot. A kontroll endoszkópia a szemfenék és a gyomortest nyálkahártyájának megvastagodását mutatta, a csomók jelenlétével a gyomor antrumánál, amelynek biopsziája krónikus felületes gyomorhurutot és epithelioid granulomákat mutatott, némelyikük szarkoidszerű aszteroida testtel volt (2. ábra). A duodenális biopszia nem mutatott rendellenességeket. A számítógépes tomográfia enteroclyysis kizárta a bél érintettségét.