Tüdő- és nem tüdőelváltozások a Duchenne-féle izomdisztrófiában
Bronconeumológiai levéltár tudományos folyóirat, amely kiemelt jelentőségű eredeti prospektív kutatási tanulmányokat tesz közzé, ahol a légzőszervi megbetegedések különböző epidemiológiai, patofiziológiai, klinikai, sebészeti és alapkutatási szempontjaival kapcsolatos eredményeket mutatnak be. Más típusú cikkek is megjelennek, például áttekintések, vezércikkek, néhány speciális cikk, amely érdekli a társadalmat és a folyóiratot, tudományos levelek, levelek a szerkesztőhöz és klinikai képek. Évente 12 rendszeres számot és néhány kiegészítést tesz közzé, amelyek kisebb-nagyobb mértékben tartalmazzák az ilyen típusú cikkeket. A beérkezett kéziratokat elsősorban a Szerkesztők értékelik, majd szakértők elküldik ellenőrzésre (szakértői felülvizsgálati folyamat vagy "szakértői értékelés"), és a csapat egyik Szerkesztője szerkeszti őket.
A magazin havonta jelenik meg spanyol és angol nyelven. Ezért a spanyol és angol nyelven írt kéziratok benyújtása felcserélhető. A fordítók irodája elvégzi a megfelelő fordítást.
A kéziratokat mindig elektronikus úton kell benyújtani a következő weboldalon keresztül: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, a link a Bronconeumology Archives főoldalán keresztül is elérhető.
A folyóiratban közzétett cikkekhez, bármelyik nyelven, hozzáférés lehetséges a honlapján keresztül, illetve a weboldalon keresztül PubMed, Science Direct és más nemzetközi adatbázisok. Ezenkívül a Magazin jelen van a Twitteren és a Facebookon is.
Bronconeumológiai levéltár Ez a Spanyol Pulmonológiai és Mellkassebészeti Társaság (SEPAR), valamint más tudományos társaságok, mint például a Latin-amerikai Thorax Társaság (ALAT) és az Ibero-Amerikai Mellkassebészeti Szövetség (AICT) hivatalos kifejező testülete.
A szerzők is elküldhetik cikkeiket a címre Nyitott Légzőarchívum, A folyóirat kiegészítő nyílt hozzáférésű címe.
Indexelve:
Aktuális tartalom/Klinikai orvostudomány, JCR SCI-bővített, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A Duchenne-féle izomdisztrófia (DMD) egy X-hez kötött, recesszív örökletes betegség, amelyet a citoszkeletális fehérje dystrophin 1 génjének mutációi okoznak. Előfordulási gyakorisága 1/3000-3 500 a férfiaknál 2 .
A DMD-t progresszív és szimmetrikus izomgyengeség jellemzi, amely gyermekkorban kezdődik, és kezdetben az alsó végtagok izmait érinti, hogy fokozatosan befolyásolja a felső végtagok és a törzs izmait, így a gyermekek körülbelül 12 éve teljesen eltartottak. A diagnózist 3-5 éves korban állapítják meg, a betegek 6 és 12 év közötti kerekesszéket igényelnek, és az élet második évtizede előtt 1-3. A legtöbb beteg szívbetegségekben szenved, dilatált kardiomiopátiával, aritmiákkal és pangásos szívelégtelenséggel járnak; vannak olyanok is, akik szívbetegségben szenvednek, de klinikailag tünetmentesek 2,4-6. A betegséget bonyolítja továbbá a scoliosis 2,7, a nyelési rendellenességek, a fogyás 2,8, a gyomor dilatációja és a székrekedés 2,9,10 jelenléte. Klasszikusan a prognózis rossz, mivel a halál 10 és 20 éves kor között következik be. A halálozás leggyakoribb oka a légzési elégtelenség (az esetek> 80% -a) és a szívelégtelenség (10-20%) 1,2,11 .
DMD-s betegeknél a ventilációs támogatás bevezetése kimutatta, hogy javítja az artériás vérgázokat, stabilizálja a légzési klinikai megnyilvánulásokat, csökkenti a kórházi szükségleteket, növeli a jólétet és növeli a túlélést 1,11-15. A nem invazív mechanikus lélegeztetés (NIMV) elektív kezdeményezését gyakran akkor hajtják végre, amikor a gázcserében tünetek és/vagy változások jelennek meg nappal vagy éjszaka. Azonban nem ritka, hogy a betegek nem jelentenek tüneteket, vagy az artériás vérgázokat nem értékelik. Ebben az esetben a betegség kialakulását az akut hiperkapnikus légzési elégtelenség határozza meg, amely intenzív ellátást igényel, endotrachealis intubációval és invazív mechanikus lélegeztetéssel (IMV). Ebben a helyzetben a beteget általában nem lehet leválasztani a lélegeztetőgépről, és tracheostomiát igényel 16,17 .
Ennek a tanulmánynak a célja a DMD-ben szenvedő betegek kezelésében szerzett tapasztalataink leírása, ideértve a pulmonalis és nem pulmonalis elváltozások leírását és evolúcióját.
Betegek és módszerek