Vaszkulitisz áttekintése - izom-csontrendszeri betegségek; etikai és összekötő -
, MD, MPH,
- Clevelandi Klinika
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (2)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (2)
- Videó (0)
A vasculitis az erek gyulladása, amelyet gyakran ischaemia, nekrózis és szervgyulladás kísér. A vasculitis minden eret érinthet - artériákat, arteriolákat, vénákat, venulákat vagy kapillárisokat. A vasculitisben szenvedő különböző betegségek klinikai megnyilvánulásai sokfélék, és függenek az érintett erek méretétől és helyétől, a szerv érintettségének mértékétől, valamint a gyulladás mértékétől és mintájától.
Etiológia
A vasculitis lehet
A elsődleges vasculitis nincs ismert oka.
A másodlagos vasculitis kiválthatja fertőzés, gyógyszer vagy toxin, vagy más gyulladásos állapot vagy rák részeként.
Kórélettan
Az érintett erek szövettani leírásának a következőket kell tartalmaznia:
Az érfal károsodásának leírása (pl. A gyulladásos infiltrátum típusa és helye, a károsodás mértéke és típusa, fibrinoid nekrózis jelenléte vagy hiánya)
A gyógyító válaszok leírása (pl. Intim hipertrófia, fibrózis)
Bizonyos jellemzők (pl. A gyulladásos sejtek túlsúlya, a gyulladás helye) bizonyos vaszkulitikus folyamatokra utalnak, és segíthetnek a diagnózisban (lásd a vaszkulitikus betegségek diagnosztizálásának szövettani adatait). Például számos akut sérülés esetén az uralkodó gyulladásos sejtek polimorfonukleáris leukociták; krónikus elváltozások esetén a limfociták vannak túlsúlyban.
A gyulladás lehet szegmentális vagy az egész éret érintheti. A gyulladás helyén az érfal egy vagy több rétegében különböző mértékű sejtgyulladás és nekrózis vagy hegesedés van. Az izomartér közepének gyulladása hajlamos elpusztítani a belső rugalmas réteget. A vasculitis egyes formáit óriássejtek jellemzik az ér falában. Egyes vaszkulitikus rendellenességekben, mint például a polyangiitissel járó granulomatosis vagy a Kawasaki-betegség, az ér gyulladása (valódi vasculitis) csak a patofiziológia része, és jellemző parenchymás gyulladás jellemző szerveiben részt vesz.
A leukocytoclasticus vasculitis egy hisztopatológiai kifejezés, amelyet a vasculitisben szenvedő kis erekben található eredmények leírására használnak. Olyan gyulladásos sejtek lebontására utal, amelyek apró magtöredékeket (magtörmelékeket) hagynak az erekben és azok körül. A gyulladás transzmurális, és nem granulomás. Kezdetben a polimorfonukleáris leukociták vannak túlsúlyban; akkor a limfociták. A gyulladás megszűnése fibrózist és az intima hipertrófiáját eredményezi. Az intim hipertrófia vagy a szekunder vérrögképződés szűkítheti az ér lumenjét, és a szövetek iszkémiájához vagy nekrózisához vezethet.
Szövettani adatok, amelyek irányítják a vaszkulitikus betegségek diagnosztizálását
A nem necrotizáló gyulladásos granulomatózus infiltrátum limfocitákkal, makrofágokkal és többmagú óriássejtekkel dominál
A központi idegrendszer elsődleges angitisa (bizonyos típusok)
Az érfal fibrinoid vaszkuláris nekrózisa kevert infiltrátummal, amelyet a leukociták és a limfociták különféle kombinációi képeznek
Immun komplex társult vasculitis
IgA lerakódások *
Az immunglobulinok és a komplement lerakódásnak az érfalakon való csekély vagy teljes hiánya *, †
* Ezeket a megállapításokat immunfluoreszcens festéssel detektáljuk.
† Az ilyen tulajdonságokkal rendelkező állapotokat pauciimmun vaszkulitikus állapotoknak nevezzük.
GEPA = eozinofil granulomatózis polyangiitissel; GPA = granulomatosis polyangiitissel; PAM = mikroszkopikus polyangiitis.
Osztályozás
A vaszkulitikus állapotok a túlnyomórészt érintett ér nagysága szerint osztályozhatók. Azonban gyakran vannak átfedések (lásd Vaszkulitikus betegségek osztályozása).
A vaszkulitikus betegségek osztályozása
Az uralkodó érintett erek mérete
jelek és tünetek
Végtag Claudication
Vérnyomáskülönbségek vagy egyenetlen vagy hiányzó pulzus a végtagokban
Ischaemiás tünetek a központi idegrendszerben (pl. Stroke)
A szöveti infarktus tünetei az érintett szervekben, mint pl
Idegek: mononeuropathia multiplex (mononeuritis multiplex)
Emésztőrendszer: mesenterialis ischaemia
Vesék: Újszerű hipertónia (veseartériát érint)
Bőr: fekélyek, göbök és elabo reticularis
A szöveti infarktus tünetei az érintett szervekben, hasonlóan a medián erek szeretetéhez, a valószínűleg purpurás bőrelváltozások kivételével:
Vesében: glomerulonephritis
jelek és tünetek
Az érintett erek mérete segít meghatározni a klinikai megjelenést (lásd Vaszkulitikus betegségek osztályozása).
Az érintett erek méretétől függetlenül a betegek szisztémás gyulladás jeleivel és tüneteivel jelentkezhetnek (pl. Láz, éjszakai izzadás, aszténia, étvágytalanság, fogyás, arthralgia, ízületi gyulladás). Egyes megnyilvánulások életveszélyesek vagy az érintett szervek lehetnek, és azonnali kezelést igényelnek:
A kicsi és közepes vasculitis olyan bőrelváltozásokkal jár, mint a tapintható purpura, urticaria, fekélyek, cameo reticularis és csomók.
Diagnózis
Alapvető laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni a gyulladás vagy a szerv működési zavarainak kimutatására (pl. Teljes vérkép, eritrocita szedimentáció vagy C-reaktív fehérje, szérum albumin és teljes fehérje szint, GOT és GPT, karbamid-nitrogén és kreatinin, vizeletvizsgálat). betegség folyamata
A klinikai értékelés alapján javasolt laboratóriumi vizsgálatok a vasculitis típusának meghatározásához (pl. Antineutrofil citoplazmatikus antitestek [ANCA])
Laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok, amelyek segíthetnek meghatározni a vasculitis okát (pl. Krioglobulinok, vírusos hepatitis) és a szerv érintettségének mértékét.
Szisztémás vasculitist kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknek a következő tünetei vannak:
A vasculitisre utaló tünetek vagy jelek (pl. Átmeneti fejfájás és állkapocscsonkítás óriássejtes arteritisre utal)
Ischaemiás megnyilvánulások (pl. Ischaemiás stroke, végtag claudikáció, mesenterialis ischaemia), amelyek nincsenek arányban a beteg arteriosclerosis rizikófaktorával
A vasculitisnek megfelelő tünetek megmagyarázhatatlan kombinációja egynél több szervben (pl. Magas vérnyomás, myalgia, hemoptysis), különösen szisztémás betegség tüneteinek jelenlétében
Az elsődleges vaszkulitikus betegségeket jellemző tünetek, fizikai leletek, kompatibilis laboratóriumi eredmények jelenlétével diagnosztizálják, és más okok (másodlagos vasculitis) kizárása után. Szövettani vizsgálatot kell végezni, amikor csak lehetséges, és amely támogathatja egy adott vaszkulitikus betegség diagnózisát (lásd a vaszkulitikus megbetegedések diagnosztizálását irányító szövettani adatokat). A klinikai eredmények meghatározzák a differenciáldiagnózist és ezért a közvetlen laboratóriumi vizsgálatokat.