Veleszületett tüdő fejlődési rendellenességek - Medwave

A tudományos közlemények közzététele a Medwave és a Kórház Gyermekgyógyászati Szolgálata közötti szerkesztői együttműködésnek köszönhető. Dr. Exequiel González Cortйs.

Tüdő embriológia

A tüdő fejlődése három periódusra oszlik: embrionális, magzati és posztnatális.

Embrionális periódus
Az embrionális periódus négy és hét hetes terhesség között mozog. A legfontosabb ebben az időszakban az, hogy az elülső rész ventrális falából kialakul a tüdõbimbó, amelyet ettõl az elülsõtõl egy tracheoesophagealis septum választ el, és ez a pulmonalis körvonal caudalisan növekszik, kialakítva a légcsövet és a hörgõbimbókat. A rügyektől kezdődően az osztódás addig kezdődik, amíg el nem éri a harmadlagos vagy szegmentális hörgőket, tízben jobbra és nyolcban balra. Az ebben az időszakban bekövetkező változások atresiákat, pulmonalis agenesist, szűkületet, tracheoesophagealis fistulákat és néhány bronchiális rendellenességet eredményeznek.

Magzati időszak
A magzati periódus három szakaszra oszlik:

1. A pszeudoglandularis stádium 6-16 hétig, amelyben a legfontosabb a légutak progresszív osztódása a terminális bronchiolák kialakulásáig. Ebben a szakaszban különböző típusú sejtek jelennek meg: csillós, nem csillós és bazális; tracheobronchialis mirigyek képződnek, a simító izmok és a porcok megjelennek a légcsatornák közelében. Az ebben az időszakban bekövetkező változások miatt légcső és bronchiomalacia, tüdőelválasztás, cisztás adenomatózus rendellenességek, méhen kívüli lebenyek, cisztás képződmények és veleszületett pulmonalis lymphagectasis alakul ki.

2. A második szakasz a canalicularis szakasz, amely 16-tól 26 hétig tart, és amelyet a légúti lumen növekedése jellemez, és acináris szerkezetek kezdenek kialakulni. Ebben a szakaszban egy éretlen tüdő potenciálisan életképes tüdévé alakul át, amely gázcserén megy keresztül. Előállítják
megkezdődik az acini születése, az epithelium differenciálódása és a tüdő felületaktív szintézise. Ebben a szakaszban minden rendellenesség pulmonalis hypoplasiákat okoz.

3. A harmadik szakasz a saccularis szakasz, 26 és 36 hét között, vagyis a születés előtt, amelyet a légzőszervi epithelium és a mesynchyme elvékonyodása jellemez, az acini növekszik, a kapilláris hálózat kialakul, és kész. gázcsere.

Postnatalis vagy alveolaris periódus
A posztnatális periódusban folyamatosan növekszik az alveolusok száma és szeptációja, nő a légcsatornák átmérője, csökken a pulmonalis vaszkuláris ellenállás, és a felnőtt tüdőhöz képest az újszülött tüdejében kisebb az alveolusok száma. Felnőtteknél körülbelül 300 millióan vannak. Serdülőkorban 200 millió alveolus érhető el.

Általánosságok

A tüdő rendellenességei ritkák a populációban; bemutatása szórványos, és vannak olyanok, amelyek más rendszerek veleszületett rendellenességeivel társíthatók. A differenciáldiagnózist ugyanezen kórképek között kell elvégezni, fertőző tüdőbetegségekkel és az újszülött légzési distressz szindrómájával. Egyesek sürgősséget jelentenek, például veleszületett lobar emphysema.

Klinikai előadás
A klinikai megjelenés megállapítás lehet az antenatalis ultrahangról; Az új ultrahang berendezéssel sokkal könnyebb kivizsgálni őket, megjelenítve egy tömeges vagy tüdőcisztát. Megjelenhet újszülött légzési distressz szindrómaként, cisztás elváltozások hiperinflációjaként, radiológiai leletként, visszatérő tüdőgyulladásként ugyanazon a helyen, és egyéb olyan megnyilvánulásokkal, mint a tüdő zöreje, szívelégtelenség és hemoptysis.

Tanulmányi módszerek
A vizsgálati módszerek között szerepel: antenatális ultrahang (főleg színes Doppler-rel), mellkasi radiográfia (radiológiai sorozat), tüdő CT, amely időnként lehetővé teszi olyan elváltozások megtekintését, amelyek nem nyilvánulnak meg a mellkasröntgenen, MRI, angiográfia, CT angiográfia és szellőzés/perfúzió szcintigráfia.

Cisztás adenomatózus rendellenességek

A terminális hörgők túlzott növekedése jellemzi, amelyek nincsenek megfelelően összekapcsolva a saccularis térrel, ezért nagyon kicsi tömegek képződnek, szórványos megjelenésű, nincs kapcsolat a nem, az életkor, a faj vagy a család hajlamával; ez a pulmonális rendellenességek esetén az összes tüdőműtét 20-40% -ának felel meg. Általában egyoldalú, egy lebenyt érint, nagy százalékban, és a legtöbb esetben bazális. Kísérheti magzati hydrops és polyhydramnios, mivel a magzati periódusban képes összenyomni a szomszédos struktúrákat, akadályozni a vénás visszatérést a szívbe, hidropákat vagy tömöríteni olyan struktúrákat, mint a nyelőcső, és polihidramnionokat képes előállítani.

Osztályozás
Három típusba sorolják őket, a ciszták szerint: amikor a cisztás rész túlsúlyban van, akkor az megfelel az I. típusnak, ha egyensúly van az adenomatózus és a cisztás között, akkor megfelel a II. Típusnak, és amikor egyértelműen adenomatózus és szilárd, ez a III. típusú, ami a legkomolyabb lenne, mivel a magzati időszakban kompressziókat produkál, nagyobb a hydrops fetalis kialakulásának kockázata. Látták, hogy az esetek 10-20% -ában csökkenhet a terhesség ideje alatt, és hogy az esetek ötödében más rendszerek malformációival jár.

Klinikai megnyilvánulások
A klinikai megnyilvánulások megjelenhetnek az újszülött korában, például a légzési distressz, a magas vérnyomásos pneumothorax képe az egyik ciszta befúvása miatt, vagy tünetmentesek lehetnek. Csecsemőknél ez visszatérő tüdőfertőzésként vagy hörgőelzáródás képként nyilvánulhat meg.

Diagnózis
A diagnózist antenatalis ultrahanggal kell elvégezni; a mellkas röntgenfelvétele a kondenzáció területeit mutatja, keverve a belső cisztás típusú levegős képeket, különböző méretűek (1,2,3a, 3b ábrák). A diagnózist pulmonalis CT-vel erősítik meg.

1.ábra. Ez két olyan fotó, amely levegőztetett cisztás képeket mutat be, a többieknél jobban elfojtott cisztával.

2. ábra. Sűrű, sűrítő kép figyelhető meg, benne a légi felvételekkel, a multicisztás tömegekkel.