Wilson-Konovalov-kór - Kompetens egészségügyi kezelés az iLive-on

Szakértői orvosi cikk.

Az ilyen terápia hatékonyságát a klinikai kép javulása alapján ítélik meg, a szérumban a szabad réz alacsonyabb szintje 1,58 mmol/l (10 ug%) alatt van (a szérum réz teljes mennyisége mínusz a ceruloplazminhoz társított réz mennyisége) ), valamint a testszövetek réztartalmának csökkentésére, amelyet a napi vizeletkiválasztás 500 μg-ra vagy annál kevesebbre történő csökkentése alapján ítélnek meg. Az adatok arról, hogy a máj réztartalma csökken-e a normális értékre, nem konzisztens, de még ha ez bekövetkezik is, csak sokéves kezelés után. A réztartalom pontos meghatározását megnehezíti, hogy egyenetlenül oszlik el a májban. A kezdeti terápia pozitív eredményeivel a penicillamin dózisát 0,75-1 g/napra csökkentik. A kezelésre jó választ mutató betegeknél elért javulás stabilitásának értékeléséhez a szabad réz rendszeres meghatározása a szérumban és a réz napi kiválasztása a vizelettel. A penicillamin abbahagyása fulmináns lefolyású betegség súlyosbodásához vezethet.

egészségügyi

Wilson-kór kezelése

  • A penicillamin kezdő adagja 1,5 g/nap
  • A klinikai lefolyás megfigyelése, a szabad réz szintje a szérumban, a réz szintje a vizeletben
  • Támogató terápia: az adag csökkentése 0,75-1 g/napra

A Wilson-kór penicillaminnal történő kezelésének mellékhatásai a betegek körülbelül 20% -ánál jelentkeznek. A kezelés első heteiben jelentkezhetnek allergiás reakció formájában lázzal és bőrkiütésekkel, leukopéniával, trombocitopéniával és lymphadenopathiával. Ezek a jelenségek a penicillamin abbahagyása után eltűnnek. Az allergiás reakció megoldása után a penicillamint fokozatosan növekvő adagokban lehet előírni prednizolonnal kombinálva. Körülbelül 2 hét elteltével a prednizolon fokozatosan törlődik. Ezenkívül a penicillamin proteinuriát és lupus-szerű szindrómát is okozhat. Kialakulhat a szerpentin perforáló elasztózisa és a megereszkedett bőr (a bőr idő előtti öregedése). Az utolsó szövődmény a bevett gyógyszer adagjától függ, ezért napi 1 g-nál nagyobb dózisokkal történő hosszú távú kezelés nem ajánlott. A penicillamin súlyos vagy tartós mellékhatásainak kialakulásával helyettesítik egy másik réz kelátképzővel - trientinnel.

A leukociták és vérlemezkék számát a penicillamin-kezelés első 2 hónapjában hetente kétszer, majd havonta egyszer 6 hónapig határozzák meg; több kutatás ritkábban végezhető. Ugyanakkor a proteinuriát ugyanazon séma alkalmazásával vizsgálják. A piridoxin-hiány klinikai megnyilvánulása a penicillamin-kezelésben elméletileg lehetséges, de rendkívül ritka. Nagy dózisú penicillamin beadása esetén piridoxint adhatunk a kezeléshez.