XIX. Gyermekkardiológiai frissítő tanfolyam 2013

14 éves beteg.
Jelenlegi diagnózis: D- TGA. Qx típusú mustár. Stent hatékony a VCS-ben. Bal neoauricle szűkület. Súlyos subpulmonalis stenosis. Közepesen súlyos és súlyos szívelégtelenség. Fehérje veszteség szindróma.

SZEMÉLYES TÖRTÉNET
Perinatális: a normál szülés során - alacsony súlyú - születik a szívbetegségek előzetes ismerete nélkül. Diétától függő terhességi anyai cukorbetegség. PN: 2,420 kg.

• 2 napos újszülött generalizált cianózis.
• ECO-Doppler: A nagy artériák D-transzpozíciója + subpulmonalis stenosis
  • Széles FO
  • DAP

KLINIKA:
Major dystrophia. Súlyosan kitágult has és ascites hullámzik

ANALITIKA:
Hypoproteinemia Összes fehérje: 4 g/dl albumin hypoalbuminemia esetén 2,2 g/dl. Csökkent immunglobulinok A és G. Normál ionogram. BNP 51 pg/ml (normál). Hematimetria a normalitáson belül. Normál biokémia, vizelet proteinuria nélkül

ECHOCARDIOGRAM:
A pulmonalis véna csatorna súlyos szűkülete: Turbulens vénás áramlás, amely megfelel a tüdővénák intraurikuláris vezetékének. Folyamatos áramlási sebesség 2,2-2,5 m/sec között. Térbeli összefüggésnek tűnik a Superior Vena Cava-ba beültetett sztenttel.
Súlyos subpulmonalis stenosis, fibromuscularis eredetű: A Mitral-szelep elülső szórólapjához viszonyítva, amelynek kritikus átmérője körülbelül 7-9 mm. Körülbelül 70-80 Hgmm gradiens. (FOTÓ 1-VIDEO 4)

---