3 éves lány hasi fájdalommal és hasmenéssel 3 hónapos evolúcióval SEPEAP - Spanyol Társaság

SEPEAP - Kórházon kívüli Gyermekorvosok és Alapellátás Spanyol Társasága

Bal oldalsáv

Keresés az interneten

A TAG HOZZÁFÉRÉSE

Problémák a hozzáféréssel?

Látogassa meg Kiadványunkat

Friss

itthon
Ajándék
3 éves kislány hasi fájdalommal és hasmenéssel, 3 hónapos evolúcióval

KLINIKAI ESET

3 éves óvodás, aki diffúz, visszatérő hasi fájdalom miatt konzultált, kb. 12 hetes evolúcióval, túlnyomórészt étkezés után, amelyet a bőséges hasmenéses széklet kezdetétől kísértek, enyhe súlycsökkenéssel, láz vagy ürítési szindróma nélkül.

SZEMÉLYES TÖRTÉNET

Nem releváns, az élelmiszerek bevezetése a megfelelő életkori táblázatok szerint, jó higiénia.

CSALÁDI HÁTTÉR

A családban nincs gyulladásos bélbetegség vagy ételintolerancia.

KLINIKAI VIZSGÁLAT

Tudatos és orientált BEG. Jól hidratált, normál színű. Normál kardiopulmonalis auscultation. Has: puha és lenyomható, tapintása közben diffúzan enyhén gyengéd, tömegek vagy megália nélkül, konzervált perisztaltika. Alsó végtagok: nincs ödéma, lábimpulzusok vannak jelen. Neurológiai: normális.

ELSŐ HOZZÁFÉRÉS

A gyomor-béltranzit-szabályozókkal, a lágy étrenddel és a paracetamollal egy hétig sikertelenül kezdték a kezelést, amelyhez kiegészítő vizsgálatokat kértek, folytatva a tüneti kezelést. Biokémia: Glükóz 86 mg/dl 74 Karbamid 21 mg/dl. Kreatinin 0,20 mg urát 4,2 mg/dl 3 Bilirubin 0,2 mg/dL alanin-aminotranszferáz: 16 NE/L aszpartát-aminotranszferáz: 32 NE/L koleszterin: 196 mg/dL trigliceridek: 146 mg/dl tirotropin: 0,970 μI/ml vizelet üledék: normál. Ürülék: Székletkultúra negatív, Rotavirus, Adenovirus és Giardia lamblia negatív antigén kimutatása. Parazitológiai vizsgálat (koncentráció): negatív Hematológiaa: Hemoglobin 13,1 gr/dl Hematokrit 38,9% átlagos korpuszkuláris térfogat 80,2 fL átlagos corpuscularis hemoglobin 27,0 pgr/sejt Átlagos corpuscularis konc. hemoglobin 33,7 gr/dL eritrocita eloszlás szélessége 13,4% leukociták 13620/µL neutrofilek 54,9%, limfociták 9,5% 0,9%, bazofilek 0,2%, neutrofilek 7,48 x10e9/L vérlemezkék 528 000/L átlagos vérlemezke-térfogat 8,0 fL

¿Milyen diagnózisokat állítana fel ebben a betegben?

EVOLÚCIÓ

Az eredmények megérkezése után a probléma továbbra is fennáll, ezért a tanulmányokat kibővítették Ürülék:Hemoglobin; 15 ng/ml kalprotektin; 242 ug/g széklet (100 mg/g széklet: pozitív.) Azonnali kezdetű emésztés: normális (nincs felszívódási zavar) Autoimmunitás Ab anti-transzglutamináz IgA 35 U/ml immunglobulin A; 180 mg/dl Ac Antiendomysio IgA 100 U/ml.

A lisztérzékenység diagnózisával gyermek gasztroenterológiára irányították.

COELIAKIA

MEGHATÁROZÁS

A lisztérzékenységet (CD) jelenleg immun alapú szisztémás rendellenességként definiálják, amelyet glutén és más hasonló fehérjék elfogyasztása okoz, és amely genetikai hajlamú egyéneket érint. Különféle gluténfüggő klinikai megnyilvánulások, CD-specifikus antitestek, HLA-DQ2 és/vagy HLA-DQ8 haplotípusok és enteropátia jelenléte jellemzi.

Specifikus antitestek a szöveti transzglutamináz autoantitestek (tTG2), az endomysium elleni antitestek (AAE) és a gliadin deamidált peptid antitestek (DGP).

MEGELŐZÉS

Az Egyesült Államokban és Európában végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a gyermekeknél a CD prevalenciája megközelítőleg 1%, hasonlóan a felnőtt populációhoz. A nem európai országokban nagyon szoros előfordulást találtak, ezért a CD-t jelenleg világszerte közegészségügyi problémának tekintik, amely szinte minden nemzetiséget, faji csoportot és minden korosztályt érint. Érdekes módon a legmagasabb prevalenciát a szaharawi népességnél tapasztalták, a becsült prevalencia 5,6%

Spanyolországban a madridi, aszturiák és a Baszkföld közösségében végzett vizsgálatok az 1: 370 felnőtt népesség és az 1: 118-1: 220 gyermekek prevalencia adatait szolgáltatják.

Patogenezis

A CD-t a búza, az árpa és a rozs eredetű glutén bevitele indukálja. A gluténfehérje gazdag glutaminban és prolinban, és nehezen emészthető a felső gyomor-bél traktusban. A "glutén" kifejezés a búza fő fehérjefrakciójára utal; gliadin (búza prolamin), az alkoholban oldódó glutén egy része, amely a legtöbb mérgező komponenst tartalmazza. Az emésztetlen gliadin molekulák ellenállnak a gyomor, a hasnyálmirigy és a bél degradációjának, az emberi bél kefe határmembrán proteázainak hatására, ezért a glutén bevitele után a bél lumenében maradnak.

Ezek a peptidek átjutnak a hámgáton, antigént bemutató sejtek (APC) veszik fel őket a lamina propriában, és a sejtek felszínén a fő kompatibilitási komplex DQ2 és/vagy DQ3 osztályú molekulák mutatják be. A bemutatás kulcsfontosságú tényezője az enzim szöveti transzglutamináz (tTG). A gluténpeptidekből származó APC-k bemutatása kiváltja a CD4 + T-sejtek aktiválódását, immunválaszt generálva citokintermeléssel, citotoxikus T-sejtaktivációval és B-sejt-toborzással, majd antigliadin és antitTG antitestek termelésével.

Ezeknek a kórokozó folyamatoknak a végeredménye egy gyulladásos állapot, a limfocita infiltrációtól kezdve, a kripták fokozott mélységétől a villiák sorvadásáig, Marsh által 1992-ben leírt folytonosságban, amelyet most a bélkárosodás intenzitásának fokozatosságára használnak

Marsh fokozatok: 0-as típusú preinfiltratív állapot (normális), 1-es típusú infiltratív állapot (az intraepithelialis limfociták növekedése. 2-es típusú hiperplasztikus állapot (1-es típus plusz hiperplasztikus kripták) és 3-as típusú destruktív állapot, 2-es típusú plusz villi atrófia: 3a (részleges ), 3b (részösszeg atrófia) és 3c (teljes atrófia)