A csecsemőmirigy túlzott és hibás betegségei
Dr. Odalis María de la Guardia Peña 1 *
http://orcid.org/0000-0001-6337-1747
1 Hematológiai és Immunológiai Intézet. Havana Kuba.
A thymus cervicothoracicus szerv, páratlan és közepes, a nyak tövénél és a mediastinum felső részén helyezkedik el. A csontvelővel együtt az immunrendszer két elsődleges szervének egyike, funkcióját elsősorban újszülötteknél és gyermekeknél gyakorolja. A pubertás után visszafejlődik, bár egyes szerzők szerint az involúció valamivel korábban megkezdődhet, amikor a fő nyirokszövetek teljesen kifejlődtek. Szinergikusan beavatkozik más belső szekréciós mirigyekkel: pajzsmirigy, mellékvese, agyalapi mirigy, hogy a szervezet általános fejlődéséhez szükséges anyagokat állítson elő. Minden hatásra nagyon érzékeny szerv. A gazdaság minden szervéhez hasonlóan a csecsemőmirigy olyan betegségeket mutat be, amelyeket mind a túlzott növekedés, mind a hipoplazia vagy az atrófia okoz. Az előbbiek közül a leggyakoribb a thymás hiperplázia és a thymoma, utóbbiak közül a DiGeorge-szindrómát a múlt század második felétől a nemzetközi szakirodalom jól jellemzi. Az utóbbi időben azonban az immunológusok a thymás hypoplasiáról beszélnek, mint olyan entitásról, amely társulhat immunhiányos állapotokkal vagy nem. Ezeket a körülményeket röviden ismertetjük.
Kulcsszavak: átverés; thymás hypoplasia; thymás hiperplázia; timoma; DiGeorge-szindróma
A thymus cervicothoracicus szerv, páratlan és közepes, a nyak tövénél és a mediastinum felső részén helyezkedik el. A csontvelő mellett található az immunrendszer két elsődleges szerve, és alapvetően újszülötteknél és gyermekeknél látja el funkcióját. A pubertás után visszafejlődik, bár egyes szerzők szerint az involúció valamivel korábban megkezdődhet, amikor a fő nyirokszövetek teljesen kifejlődtek. Szinergikusan beavatkozik a belső szekréció egyéb mirigyeivel: a pajzsmirigy, a mellékvese, az agyalapi mirigy, hogy kifejlessze a szervezet általános fejlődéséhez szükséges anyagokat. Nagyon érzékeny szerv minden befolyásolásra. A gazdaság minden szervéhez hasonlóan a csecsemőmirigy olyan betegségeket mutat be, amelyeket mind a túlzott növekedés, mind a hipoplazia vagy atrófiák okoznak. Az előbbiek közül a leggyakoribb a thymás hiperplázia és a thymoma, utóbbiak közül a DiGeorge-szindrómát a múlt század második felétől a nemzetközi irodalom jól jellemzi. Az utóbbi időben azonban az immunológusok a tímusz hipoplaziáról beszélnek, mint olyan entitásról, amely társulhat vagy nem társul immunhiányos állapotokkal. Ezeket a körülményeket röviden ismertetjük.
Kulcsszavak: csecsemőmirigy; thymás hypoplasia; thymás hiperplázia; timoma; DiGeorge-szindróma
Az evolúciós irodalomban sokáig az "atrofált szervek" fogalma jelent meg az evolúció "bizonyítékaként". Az atrófiás szervek 1895-ben készült listáján körülbelül 100 szerv szerepelt, beleértve a csecsemőmirigyet is. A tudomány előrehaladtával kiderült, hogy a listán szereplő összes szervnek valóban nagyon fontos funkciói vannak a testben. Ezek a "nem funkcionális szervek" valójában olyan szervek voltak, amelyek funkcióit még nem fedezték fel. 1
A thymus cervicothoracicus szerv, páratlan és közepes, a nyak tövénél és a mediastinum felső részén helyezkedik el. Az immunrendszer két elsődleges szervének egyike, a másik a csontvelő. Az endokrin mirigyekre hasonlít, nemcsak azért, mert a harmadik brachialis ívből fejlődik ki, hanem azért is, mert belső szekréciós mirigy felépítésű. Az 1960-as évektől kezdve központi szerepet kapott a sejtes immunrendszer fejlődésében, felelős az immunokompetens sejtek, a T-limfociták fejlődéséért és éréséért.
A legjobban jellemzett timos hormonok vagy timozin a következők: timozin frakció 5 (TF5), timopentin (TP5), protmosin 1 (ProT1), timozin 1 (T1), timozinok 7, 3 és 4 (T4), a timozin 10 génje, timozin 10 és 15, valamint a timum humoral faktor 2 (THF-2). 4
A szerv funkcióját főleg újszülötteknél és gyermekeknél gyakorolja, pubertás után, amikor a fő nyirokszövetek teljesen kifejlődtek, visszafejlődik. két
Általában két lebenyből áll, körülötte egy kötőszövetréteg, amely összetartja őket; miközben egy kapszula határolja mindegyiket. Szerkezete a terhesség harmadik hónapjában teljesen fejlettnek tűnik (12-15 g között); tovább növekszik a pubertásig, ahol eléri maximális növekedését (30 és 40 g között); később visszafejlődik, és felnőttkorában körülbelül 10 vagy 15 g súlyú; mivel a tímszövetet zsír- és kötőszövet váltja fel. Hám- és stromális sejtekből, valamint mezodermális sejtekből származó limfoid prekurzorokból áll. Ezeknek a sejteknek az örvénylő klaszterei alkotják az úgynevezett Hassall-sejteket (amelyek definíció szerint VI típusú hámsejtek izolált tömegei, amelyek lapított magokat mutatnak keratohyalin-szemcsékkel, köztes szálak kötegei és lipid zárványai citoplazmájukban. A thymus medulla és feladata a thymás stroma lymphopoietin kiválasztása, amely olyan anyag, amely apoptózist generál az egészséges szöveteket megtámadó limfociták ellen). 2, 5
Szövettanilag a szerv kéregre és velőre oszlik, amelyek mindegyikének különálló a tímusz hámsejtjei, valamint a mesenchymális és az endothel sejtek, amelyek egyedülálló mikrokörnyezetet biztosítanak a T limfocita repertoár hatékony érleléséhez; amelyek pozitív szelekciós folyamaton mennek keresztül az önfelismerés (fő hisztokompatibilitási komplex) és negatívak az autoreaktív T-sejtek (limfociták, amelyek káros módon reagálhatnak a thymusban expresszálódó saját fehérjékkel szemben) kiküszöbölésére, azt mondják, hogy ez a mechanizmus lehetővé teszi a központi tolerancia kialakulását annak biztosításával, hogy a T-limfociták ne támadják meg a saját fehérjéket; ez a folyamat végül a T-sejtek teljes és érett repertoárját hozza létre.
A timociták a kéreg és a medulla határán lévő nagy ereken keresztül jutnak be a csecsemőmirigybe, és ezen keresztül haladnak, amíg ki nem lépnek a csecsemőmirigyből. Migrációjukat molekuláris jelek vezérlik, nem pedig strukturálisak. Ezért a thymus stroma komponenseinek (az érrendszeri és a mesenchymalis sejtek) helyes mintázata és szervezete döntő fontosságú az optimális T-sejtek fejlődéséhez, és ezért a thymus szerkezetének és működésének hibáihoz. Súlyos egészségügyi következményekkel járhatnak, beleértve az immunhiányt vagy az autoimmunitást. 7
Minden funkciója a legintenzívebb növekedési életszakaszban fejlődik ki. Ez szintén nagyon érzékeny szerv minden hatásra. 8.
A gazdaság minden szervéhez hasonlóan a csecsemőmirigy olyan betegségeket mutat be, amelyeket mind a túlzott növekedés, mind a hipopláziák vagy atrófiák okoznak.
Ez egy ritka klinikai entitás, amelyet gyanítanak a limfoid tüszők megjelenése a csecsemőmirigyben, ez az állapot a thymás follikuláris hiperplázia néven ismert. Noha a thymás hiperplázia különféle krónikus gyulladásos és immunológiai állapotokban fordulhat elő, leggyakrabban a myasthenia gravisban, a betegek 65-75% -ában fordul elő. A thymus follikuláris hiperpláziája más autoimmunitással járó betegségekben is előfordul, például Graves-betegség, Addison-kór, szisztémás lupus erythematosus, scleroderma és rheumatoid arthritis esetén. 9.
A thymoma kifejezést általában a thymus neoplazmáinak leírására használják, amelyek nem mutatják a hámkomponens manifeszt atípusát. Amikor a tímustumor egyértelműen citológiai atipiát és szövettani jellemzőket mutat, amelyek már nem specifikusak a tímuszra, akkor tímuszrákként vagy C típusú tímómaként ismerik ezeket a daganatok etiológiáját. A timómák és a thymás karcinómák ritka elülső mediastinalis daganatok, és az összes tumor kevesebb mint 1,5% -át teszik ki. A thymás karcinómák még ritkábban fordulnak elő. Általában a timómák indolens elváltozások, amelyek hajlamosak lokálisan agresszívak lenni és késői metasztázisokat produkálni. A tímuszos karcinómák esetében azonban nagyobb a relapszus kockázata és rosszabb a halálozási arány. 10.