A disszeminált granuloma sikeres kezelése Adalimumabbal - Cikkek - IntraMed
FEJLESZTÉS:
Bemutatunk egy 64 éves nőt, akinek kórelőzményében biopszia volt, és a felső és az alsó végtagokban, a hasban és a hátban 3 éves evolúciójú granuloma annulare (GA) diagnózist mutatott be. Korábban helyi és intralesionális kortikoszteroidokkal kezelték, korlátozott javulással.
A fizikális vizsgálat során a páciensnek számos papulája és kicsi GA-plakkja volt a csukló, a könyök, az alkar, a térd és a láb hajtásaiban, a combok hátsó részén nagy összefolyó plakkok voltak, a hátsó és a jobb oldali gyulladásos ráncokban pedig izolált papulák voltak.
A 600 mg rifampicin, a 400 mg ofloxacin és a 100 mg minociklin kombinációját havonta egyszer kezdték 3 hónapig, 50% -os javulás mellett. Ennek az antibiotikum-kezelésnek 3 hónapja után azonban a beteg nem mutatott javulást, és új elváltozások jelentek meg a felső és az alsó végtagokban (1.a, b ábra). Ezért a terápiát abbahagyták.
Az irodalom korábbi, a GA TNF alfa antagonistákkal történő kezelését bemutató jelentése alapján a 40 mg adalimumabot kéthetente kezdték meg. Három hónapos adalimumab-kezelés után szinte teljes clearance-t mutatott be, csak a bokában gyulladás utáni elváltozások voltak. 6 hónapos kezelés után teljes clearance-t mutattam be, és 12 hónapos kezelés után új GA elváltozások nélkül maradtam (1. c, d ábra).
A GA-t először Colcott Fox írta le 1895-ben. Ez egy jóindulatú betegség, amely gyűrű alakú konfigurációjú erythemás plakkokként és papulákként jelenik meg. Ez az állapot jellemzően tünetmentes, de enyhe viszketéssel járhat. A sérülések a test bármely pontján elhelyezkedhetnek, azonban a kezek és a lábak a leggyakrabban érintett helyek, ahol az arc sérülései ritkák.
Ez a betegség minden korosztályú betegséget érint, és önkorlátozott vagy krónikus relapszusos lefolyású lehet. A legtöbb esetben a GA 2 hónap és 2 év múlva spontán megszűnik. A diagnózist klinikai vizsgálat és szövettani eredmények alapján állapítják meg.
Szövettanilag a GA egy limfocita dermális granulomatózus infiltrátumot mutat, ami arra utal, hogy a késleltetett és a sejtek által közvetített túlérzékenység hozzájárulhat a betegség patogeneziséhez. A GA infiltrátum CD3 sejtekből és makrofágokból áll, amelyek szekretálják a TNF alfát.
A GA altípusok magukban foglalják a lokalizált, szubkután, perforáló, foltos/makuláris és általánosított/disszeminált.
A lokalizált GA a legelterjedtebb altípus, és tipikusan 30 éves kor előtti betegeknél diagnosztizálják, kétszer olyan gyakoriak a nőknél, mint a férfiaknál. A szubkután GA felnőtteknél fordulhat elő, 2 és 10 év közötti gyermekeknél gyakoribb. A perforáló GA gyermekeknél is gyakoribb, és gyakran alsó végtagi sérülésekkel jár.