A magányos végbélfekély szindróma proliferatív elváltozásokként nyilvánul meg

Alexis José Ormeño Julca, 1 Walter Espino Saavedra, 2 Flavio Maticorena Agramonte, 1 Jorge Reynoso Tantalean, 1 Carlos Chávez Burgos, 1 Victoria Polar Córdova, 1 Carla León Alcántara 1

1 Gyermekorvosi szolgálat.
2 Kóros anatómiai szolgálat.
Lambayeque regionális kórház. Chiclayo, Peru

Acta Gastroenterol Latinoam 2019; 49 (3): 254-259
Fogadott: 2018.04.24./Jóváhagyott: 2018.06.19./Feladva a www.actagastro.org oldalon 2019.09.17

Összegzés

A magányos végbélfekély-szindróma jóindulatú végbél- és sigmoid rendellenesség, amely olyan klinikai tünetekkel jelentkezik, mint a rektális vérzés, a székletürítés során megerőltetés, a hiányos kiürítés érzése és a perianalis régió fájdalma, valamint jellegzetes endoszkópos és szövettani leletek. A gyermekgyógyászatban ritka entitásnak tekintik, amelynek rendszerint késői diagnózist állítanak fel. Az etiológiát még nem sikerült teljesen tisztázni, de a végbél ischaemiás elváltozásainak okozójának tekintik, amely a medencefenék és a végbél prolapsussal járó külső anális záróizom paradox kivitelével társul. Az endoszkópos leletek a végbél nyálkahártyájának erythemájától az egyszeri vagy többszörös fekélyekig, sőt a polipoid elváltozásokig is változnak. Három olyan esetet mutatunk be serdülőknél, akiknél a végbélben proliferatív típusú elváltozások vannak.

Kulcsszavak. Rektális fekély, proliferatív, serdülők.

A magányos végbélfekély szindróma proliferatív elváltozásokként nyilvánul meg. Három serdülő beteg jelentése

Összegzés

A magányos végbélfekély szindróma a végbél és a sigmoid vastagbél jóindulatú rendellenessége, amely végbélvérzéssel, székletürítés során megerőltetéssel, hiányos kiürítés érzésével és fájdalommal jár a perianalis régióban, valamint jellegzetes endoszkópos és szövettani leletekkel. A gyermekgyógyászatban ritka entitásnak számít, ezért általában késői diagnózist állítanak fel. Az etiológiát nem tisztázták teljes mértékben, de a végbélben előforduló ischaemiás változásokat, amelyek a medencefenék és a végbél prolapsusával járó külső anális záróizom paradox kismértékű összehúzódásával járnak. Az endoszkópos leletek a végbél nyálkahártya erythemájától az egy vagy több fekélyig, sőt a polipoid elváltozásokig is változnak. Három olyan esetet mutatunk be serdülőknél, akiknek a végbélben proliferatív típusú elváltozásai vannak.

Kulcsszavak. Rektális, proliferatív fekély, tinédzserek.

Rövidítések
SURS: Magányos végbélfekély szindróma.
VCC: Videó kolonoszkópia.
SZEG: Polietilén glikol.

A magányos végbélfekély szindróma (SURS) a végbél és a sigmoid régió ritka és jóindulatú rendellenessége, amelyet olyan klinikai tünetek figyelembevételével lehet diagnosztizálni, mint a rektális vérzés, a székletürítés során megerőltetés, a hiányos evakuáció érzése és a fájdalom a régióban., valamint a jellegzetes endoszkópos és szövettani leletek alapján. 1, 2 Előfordulását nem sikerült megállapítani, de becslések szerint évente 100 000 egyedre 1-re becsülik, a megjelenés átlagos életkora a legtöbb jelentés szerint 48 év (tartomány: 14-76). 3, 4 Ezt az entitást ritka állapotként jelentették gyermekgyógyászati betegeknél, ezért általában késői diagnózist állapítanak meg ebben a populációban. 5 Az etiológiát még nem sikerült teljesen megállapítani, de másodlagosnak tűnik a végbélben előforduló ischaemiás változások miatt, amelyek a medencefenék és a végbél prolapsussal járó külső anális záróizom paradox kivitelével társulnak. 6 Az endoszkópos leletek változatosak, a nyálkahártya erythemájától az egyszeri vagy többszörös fekélyekig, sőt a proliferatív kinézetű elváltozásokig. 4, 7

Három olyan esetet mutatunk be serdülőknél, akiknek a végbélben proliferatív és polipoid elváltozásai vannak, ami a SURS egyik változatát képviseli.

1. klinikai eset

14 éves férfi, 1 év evolúcióval jelentkező, fájdalommentes végbélvérzéssel, fokozott konzisztenciájú széklet kíséretében, további tünetek nélkül. A fizikális vizsgálat nem mutatott járulékos eredményeket, a vérkép, az eritrocita ülepedési sebesség és az alvadási profil normális volt.

A video kolonoszkópia (VCC) a végbélben több centiméteres elváltozást mutatott 3 centiméterre az anális peremtől, néhányuk kerületi eloszlású (1. ábra).

A sigmoid vastagbél és a vastagbél többi részének nyálkahártyája normális endoszkópos megjelenésű volt. A kórszövettani vizsgálat súlyos, nem specifikus gyulladásos beszivárgást mutatott granulációs szövetekkel és nekrózissal, valamint simaizomrostok és kollagén jelenlétét mutatta a lamina propriában.

Polietilénglikolt és 0,5 gramm/kg/nap elektrolitokat adtak szájon át, a szukralfátot pedig 2 gramm retenciós beöntésként 12 óránként, a tünetek javulásával a járóbeteg-kontrollnál 2 hónapon belül.

A kontroll CCV a 3. hónapban fekélyes fibrinnel borított elváltozásokat és a végbél egyéb polipoid elváltozásait tárta fel, amelyek szinte a lumen teljes kerületét érintették, a nyálkahártya körüli erythemával. A vastagbél többi része normálisnak tűnik (2. ábra).

1.ábra. A végbélben többféle polipoid megjelenésű elváltozás figyelhető meg, amelyek a berendezéssel dörzsölve véreznek, amelyek némelyike a teljes kerületet magában foglalja. Az elváltozások felülete fekélyes, és többségükben exudátum borítja. A környező nyálkahártya sima és rendellenes érrendszerű.

2. ábra. Egyes fekélyes elváltozások megfigyelhetők, fibrinnel borítottak, mások pedig polipoid megjelenésűek, a berendezéssel érintkezve véreznek, és szinte a végbél teljes kerületét érintik, a környező nyálkahártya eritemás megjelenésű.

2. klinikai eset

Egy 13 éves férfi, akinek 18 hónapos anamnézisében ismétlődő végbélvérzés van, és a nyálka kiürül a székletből, amelyet nehéz és néha nehéz kiüríteni. Hasonlóképpen, a rokonok megállapítják a sápadtságot, a hiporexiát és a fogyást (kb. 2 kg a betegség teljes ideje alatt). Ambuláns alapon értékelték, és a székletvizsgálat során Strongyloides stercoralis petesejteket találtak. Az ivermektint a tünetek javulása nélkül adták be. Ezért kórházunkban értékelték.

A fizikális vizsgálat a hypogastrium sápadtságát és mély gyengédségét tárta fel. A hemogram enyhe normocita és normokróm vérszegénységet mutatott, normális leukocita képlettel és kissé megnövekedett retikulocitákkal. Az alvadási profil és a hepatogram normális volt. A VCC-ben több fekélyes elváltozást találtak 2–5 cm-re az anális peremtől, és néhány olyan proliferatív megjelenéssel, amely a végbél kerülete 75% -át veszélyeztette (3A. Ábra).

Az elváltozások kóros vizsgálata súlyos gyulladásos beszivárgást mutatott, granulációs szövet és kollagén lerakódással a lamina propriában. A PEG-t 0,5 g/kg/nap elektrolitokkal és szukralfáttal, retenciós beöntésként 2 gramm 12 óránként írták fel, a tünetek javulása nélkül. 2 hónap múlva a kontroll CCV proliferatív megjelenésű elváltozásokat mutatott, amelyek veszélyeztetik a végbél teljes kerületét (3B. Ábra).