A májcirrhosisban szenvedő betegek májtranszplantációinak 10% -át epeúti cholangitis okozza
Gideon Hirschfield professzor, a Birminghami Egyetem legújabb tanulmányai azt mutatják, hogy az Európában cirrhosisban szenvedő betegeknél a májtranszplantációk több mint 10 százaléka a PBC következménye. De ha a cirrhosis szó szerepel a leggyakoribb szókincsünkben, és azonnal társítjuk a májbetegséghez, akkor a CBP rövidítés sokkal távolabb áll tőlünk, és kevesen társítanák a májhoz. Az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) krónikus májbetegség, amely felnőtteknél alakul ki, és amelyet csak az 1970-es évektől kezdtek kifejezetten ilyen betegségként diagnosztizálni.
Hirschfield, ennek a patológiának a világ egyik szakértője, részt vett az Intercept társaság által szervezett tudományos konferencián: "A CBP újragondolása: hogyan változtatják meg az innováció és az együttműködés a beteg evolúcióját", amelyet az Európai Szövetség az Liver Study (EASL), amelyet idén Amszterdamban fejlesztettek ki április 19. és 23. között.
Krónikus és ritka betegséggel nézünk szembe, "de meglehetősen gyakori bennük" - teszi hozzá Dr. Hirschfield, amelyet az epe májból a bélbe juttatásáért felelős epeutak elzáródásával vagy szűkületével járó gyulladás okoz. Elsődlegesnek nevezik, mert a betegség nem ismert korábbi elzáródás következményeként jelenik meg, hanem valószínűleg az egyén autoimmun hatásának köszönhetően. „Az epesavak kilépésének ezen elzáródása miatt a májban felhalmozódnak, és magas koncentrációkat érhetnek el, amíg mérgezővé nem válnak. Az epesavak májban való felhalmozódása következtében gyulladás, elváltozások, cirrhosis és egyéb változások jelenhetnek meg a májban, amelyek transzplantáció szükségességéhez vezethetnek, vagy ennek hiányában halálba vezethetnek ”- magyarázza a birminghami egyetemi tanár.
Eredete és okai
Bár a pontos ok nem teljesen ismert, a páciens immunrendszerében bekövetkező jelentős változások azt sugallják, hogy a PBC autoimmun folyamatból származik. "Valójában az" AMA "antimitokondriális antitestek annyira megfelelnek ennek a betegségnek, hogy a betegek 95 százalékában jelentkeznek, ezért elemzésük kulcsfontosságú teszt a diagnózisban." Ezen túlmenően, ezen autoimmun eredetű hipotézis alátámasztására, ezeknél a betegeknél magasabb gyakoriságú egyidejűleg más autoimmun állapotok, például szisztémás lupus erythomatous, rheumatoid arthritis is, ami arra utal, hogy közös gének vannak közöttük, a PBC is autoimmun . Tekintettel e genetikai hajlam bizonyítékaira, az kizárt, hogy örökletes, bár gyakoribb a rokonok körében, talán azért, mert az epigenetika is hat, anélkül, hogy teljesen kizárná a külső mikrobiális vagy kémiai-környezeti ágensek lehetséges hatásait.
Diagnózis és tünetek
A legtöbb beteg tünetmentes, és leggyakrabban azért diagnosztizálják őket, mert egy rutinvizsgálat kórosan magas lúgos foszfatázt (ALP), magas szérum bilirubin- és transzaminázszinteket, valamint kissé megemelkedett koleszterint tartalmaz. "Ezenkívül, ha az elemzést egy középkorú nőnek végzi, aki a test valamely részén viszket és hasfájással jár, a PBC gyanúja magasabb" - teszi hozzá Robert-Mitchell-Thain, a PBC Alapítvány munkatársa. Néha előfordulhat sárgaságuk, a bőr és a szemfehérje sárgája, vagy sötét foltok a bőrön, és néha koleszterin lerakódások a bőr alatt.
"Mivel ennek a betegségnek a diagnózisát protokollizálták, az irodalomban a fáradtság jelenlétét a betegség egyik lehetséges tüneteként említették, bár a fáradtság mint tünet nem specifikus jellege miatt mindig nehéz volt viszonyítani" - magyarázza Mitchell -Thain. "De körülbelül tíz éve minden tanulmány a krónikus fáradtságot emlegeti a PBC egyértelmű megnyilvánulásaként, ezért az Alapítvány azt követeli, hogy a fáradtságot a betegség diagnózisaként fogadják el a klinikai protokollokban" - követeli az Alapítvány képviselője.