A SITUS INVERSUS TOTALIS PRENATÁLIS DIAGNOSZTIKA
REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67 (6): 494-497
AZ ELŐZETES DIAGNOSZTIKA SITUS INVERSUS TOTALIS *
Dr. Mario Paublo M., Juan Carlos Bustos V., Pedro Ramírez H.
Szülészeti és Nőgyógyászati Osztály, Ultrahangos Osztály. San Juan de Dios Kórház,
Chilei Egyetem
A San Juan de Dios Kórház Ultrahangos Osztályán bemutatják a teljes Situs Inversus prenatális ultrahangos diagnózis klinikai esetét, posztnatális radiológiai és ultrahangvizsgálattal. Érdemes megjegyezni ennek a patológiának az alacsony előfordulási gyakoriságát és a prenatális diagnózis fontosságát az esetleges többszörös kapcsolódó rendellenességek miatt.
KULCSSZAVAK: Prenatális situs inversus
Áttekintettük a San Juan de Dios Kórház ultrahangvizsgálati osztályán a Complete Situs Inversus ultrahangvizsgálati prenatális diagnózisának kórtörténetét, amelyet postnatalis radiológia és ultrahangvizsgálat igazolt. Bár ennek a patológiának az alacsony előfordulási gyakorisága fontos, a prenatális diagnózis fontos, mivel több rendellenességgel társul.
KULCSSZAVAK: Situs Inversus, prenatális diagnózis
KLINIKAI ESET
26 éves multiparous (S.N.C.) beteg, akinek az első terhességében császármetszést szenvedett eclampsia miatt. Az ultrahang egységbe küldték a magzat növekedésének korlátozása gyanúja miatt. 2 szonográfiai vizsgálatot végeztünk 35. héten és 37. héten. Szonográfiai vizsgálaton feltűnő a szívcsúcs jobbra, megmaradt anatómiával, gyomor jobbra, máj balra. Az aorta hátsó síkban és jobbra volt (1., 2. és 3. ábra); az alsó vena cava előre és balra egyetlen lépet találtak a jobb oldalon. Echokardiográfiát végeztek, amely normális volt. A biometria a terhességi életkornál vártnál kisebb növekedést mutatott, a magzatvíz csökkenésével és az áramlással szembeni ellenállás növekedésével. köldökartéria Doppler-be, így arra a következtetésre jutottak:
- Egyetlen élő magzat a fejfalban.
- 10. percentilis növekedés.
- Mérsékelt OHA.
- A köldökartéria fokozott ellenállása.
- Situs inversus teljes.
A klinikai előzmények és az ultrahang jelentés alapján választott császármetszésről döntöttek 01/04/01, a következő diagnózisokkal:
1) 37 hetes terhes.
2) Méhen belüli növekedési retardáció.
3) Korábbi császármetszés.
4) A fetoplacentális egység romlása.
5) A Situs inversus teljes.
Gyerekkorban 3840 hetes újszülöttet nyertek, 2340 g súlyú és 44 cm magas, terhességi életkor szempontjából kicsi, Apgar 9 és 9 percben és 5 perc alatt (02/04/02). A szülés ugyanazon napján elvégezték az újszülött echokardiogramját, amelyen szabadalmi ductus, foramen ovale, tükörképek (fordított kardiális szituáció) láthatóak. A thoracoabdominális röntgenfelvételen a gyomor jobb, fordított máját mutatta (4. ábra). A hasi ultrahangon fordított máj és jobb lép látható (5. és 6. ábra).
Az újszülöttet az élet harmadik napján bocsátják ki a totális situs inverz diagnózisával és a gyermek kardiológiájával.
A gerinces test belső szervei embrionális stádiumukban nagyon korán kialakítják a jobb-bal aszimmetriát (lateralitást). Az emberi fajokban az egyedek 99,99% -ának van thoracoabdominális aszimmetriája: a bal oldal felé bilobed tüdőt, a szív csúcsát, a gyomrot és a lépet látjuk, jobbra pedig a trilobus tüdőt a vena cava, a vakbél és egy nagyobb májlebeny, ez az elrendezést situs solitusnak (1) nevezzük. Esetenként (1/10 000) egyes személyeknek teljes oldalirányú tükörképük van, az úgynevezett situs inversus. A situs solitus és a situs inversus mindkét véglete között található a situs ambiguus spektruma, amelyet izoméria és a mellkasi vagy hasi szervek többszörös rendellenességei jellemeznek.
A Situs ambiguus vagy a heterotaxia vagy a részleges situs inversus vagy az Ivemark-szindróma olyan rendellenességek különböző kombinációit nevezi meg, amelyeknél a magzatnak két bal vagy két jobb oldala van (izomeria), és a szív, a nagy erek, a tüdő, a lép és a szív súlyos rendellenességei jellemzik. emésztőrendszer (2, 3). A szívbetegséggel való összefüggés asplenia esetén 90% -ban, polysplenia esetén 70% -ban és a teljes situs inversusban csak 3% -ban fordul elő. A leggyakoribb szív-rendellenességek a nagy erek transzpozíciója, ASD, VSD, anomális vénás visszatérés, izomer pitvarok (3, 4, 5). A Situs ambiguus az alábbiakra osztható: