A splenicystával társult policisztás májbetegség
A splenicystával társult policisztás májbetegség
Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2
1 Doutor egyetemi adjunktus, Taubaté Egyetem, São Paulo, Brazília.
2 a Paraíba-völgyi regionális kórház általános sebésze, San Camilo Társaság, Taubaté, São Paulo, Brazília.
Levelező szerző: Dr. Valdemir José Alegre Salles. A Paraíba-völgyi regionális kórház általános sebésze, San Camilo Társaság, Taubaté, São Paulo, Brazília E-mail: [email protected]
A policisztás májbetegség felnőtteknél ritka, jóindulatú, autoszomális domináns állapot, amely gyakran társul a policisztás vesebetegséghez. Számos májciszta képződése jellemzi, vese érintettséggel vagy anélkül. Néhány egyéb tényező, amely valószínűleg szerepet játszik a keletkezésében, az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátlók alkalmazása. A műtéti terápiák magukban foglalják a ciszta perkután aspirációját szkleroterápiával, laparoszkópos fenestrációt, laparotomikus fenestrációt, májreszekciót és májtranszplantációt. Ügy: 50 éves férfi, akinek hasi CT-vizsgálattal diagnosztizált lépi ciszta társul a policisztás máj diagnózisával és videoloparoscopy technikával kezelik. Következtetés: A tüneti policisztás májbetegség sebészeti beavatkozása jelentős morbiditással társult. A ciszták videolaparoszkópos fenestrációja biztonságos és rendkívül hatékony módszer, amelyet a policisztás májbetegség kezdeti kezelésének kell tekinteni.
Kulcsszavak: Policisztás máj, splenikus ciszta, tetőfedés, epeutak.
A felnőttek policisztás májja egy ritka és jóindulatú, autoszomális domináns rendellenesség, gyakran társul vese policisztás betegséggel. Számos májciszta képződésével különböztethető meg, akár vese érintettséggel, akár anélkül. Úgy gondolják, hogy néhány más tényező is szerepet játszik a keletkezésében, mint például az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátló tabletták használata. A műtéti terápiák közé tartozik a perkután ciszta aspiráció szkleroterápiával, laparoszkópos fenestráció, nyílt fenestráció, májreszekció, fenestration és májtranszplantáció. Ügy: A lép cisztával járó policisztás májbetegséget egy 50 éves férfiban diagnosztizálták hasi komputertomográfiás képalkotással és videolaparoszkópos módszerrel. Következtetés: A tüneti policisztás májbetegség sebészeti beavatkozása jelentős morbiditással társult. A laparoszkópos ciszták fenestrációja biztonságos és rendkívül hatékony volt, és ezt a policisztás májbetegség kezdeti kezelésének kell tekinteni.
Kulcsszavak: Policisztás máj, splenikus ciszta, tető nélküli, epeutak.
Fogadás dátuma: május. 2011. évi felülvizsgálat dátuma: 2011. jún. Jóváhagyás dátuma: 2011. jún.
Klinikai esetjelentés
50 éves férfi, amelynek hasi tömege a hipochondriumban és a jobb szélen helyezkedik el, teltségérzet, rossz emésztés, gyomorégés és székrekedés társul. A fájdalom az elmúlt hónap folyamán fokozódott, a jobb ágyéki régióba sugározva. Nem voltak sárgaság tünetei. A májfunkciót kiértékelő laboratóriumi vizsgálatok normális eredményeket mutattak, a szérum tesztek pedig hidatidózisra negatívak voltak. A hasi számítógépes tomográfia megváltozott sűrűségű lobulált hepatomegáliát mutatott, számos különféle méretű, vékony falú anechoikus ábra miatt, vékony falakkal, a kontrasztanyag felszívódása nélkül, főleg a jobb lebenyben, a májcsatornák tágulása nélkül, de a gyomrot összenyomva1.ábra), és a lép cisztás képével társul (2. ábra).
A videolaparoszkópos vizsgálat számos cisztás képződményt tárt fel a máj parenchymájában (3. ábra ).
A felnőttek policisztás májja egy ritka és jóindulatú, autoszomális domináns állapot, gyakran társul policisztás vesebetegséggel. Számos májciszta képződése jellemzi, vese érintettséggel vagy anélkül. A PKD1 és PKD2 gének mutációi, az olyan gének, mint a PRKCSH és a SEC 63 meghatározzák az izolált máj típusát. Néhány egyéb tényező valószínűleg szerepet játszik a genetikájában, mint például az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátlók alkalmazása. 1,2 Veleszületett, neoplasztikus vagy gyulladásos kategóriába sorolható. 3
A májciszták pontos gyakorisága nem ismert, mert a legtöbb nem okoz tüneteket. Becslések szerint a lakosság körülbelül 5% -ában fordulnak elő. A policisztás májbetegség leggyakrabban nőknél fordul elő, 4: 1 arányban. A tünetek megjelenésekor az élet 4. és 6. évtizede között jelentkeznek, és a ciszták túlzott növekedése jellemzi, összenyomva az extra és intrahepatikus struktúrákat. A policisztás májbetegség klinikai megnyilvánulásai a májciszták hatalmas hatásához vagy térfogatához kapcsolódnak. 4 Az üregbe való növekedés fájdalmat okozhat a has felső részén vagy a jobb hypochondriumban, hasi duzzanat, dyspepsia, teltségérzet, nehézlégzés, látható vagy tapintható hasi tömeg. 5,6,7
Általában nem érik el az epe- vagy érrendszereket, de előfordulásukkor az epeutakat összenyomhatják és a betegek akár 9% -ában is sárgaságot okozhatnak, ami a betegség obstruktív szövődményét jellemzi. 8 Hosszú távú szövődmények, például súlycsökkenés, pleurális effúzió, obstruktív sárgaság, légzési elégtelenség és cachexia figyelhető meg, ritkán ascites, portális hipertónia nyelőcső-varikációkkal és veseelégtelenség figyelhető meg. 5,7 A fizikális vizsgálat során a leggyakoribb tünet a hepatomegalia, amely kiterjedhet a kismedencei régióra, hasi fájdalmat és duzzanatot eredményezve. A rosszindulatú degeneráció rendkívül ritka. 9.