Achalasia - Az alsó nyelőcső záróizom hiányos relaxációja - Mozgászavarok

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

alsó

Ez a leggyakoribb elsődleges nyelőcső motoros betegség (> 70%). Etiológiája bizonytalan. Az alsó nyelőcső záróizom (LES) relaxációs képességének diszfunkciója jellemzi, amely a nyelőcső testéből származó elsődleges perisztaltikus hullám hiányával jár. Megfigyelhető a LES bazális nyomásának növekedése. A LES relaxációs diszfunkcióját valószínűleg a myoentericus plexus szintjén fellépő jelentős gyulladásos aktivitás és a myoentericus plexus (Auerbach's plexus) posztganglionikus neuronjainak számának csökkenése okozza, amelyek a LES relaxációjáért felelősek. A betegség kialakulásával a nyelőcső disztális elzáródása következik be a lumen proximális tágulásával, a fal jelentős elvékonyodásával együtt.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A legjellemzőbb tünet a diszfágia, kezdetben a szilárd és folyékony ételeknél. A diszfágia kísérheti az ételtartalom szájüregbeömlését, mellkasi fájdalmat, krónikus köhögést és aspirációs epizódokat. Ez fogyáshoz és alultápláltsághoz vezet. Az élelmiszer-tartalom visszafejlődése aspirációs tüdőgyulladást és tüdőtályogot okozhat. Egyéb szövődmények: a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, a nyelőcső disztális harmadának divertikuluma, gyomor-bélrendszeri vérzés (ritkán). 15-25 év elteltével fennáll a nyelőcső laphámrák kialakulásának kockázata

30-szor magasabb, mint az általános népességnél.

1. Kontrasztos radiográfia (esophagográfia): a nyelőcső kitágultan figyelhető meg, a LES "madárcsőr" alakban leszűkült, a falak kontúrjai simítottak és a kontraszt filiform átjárásával, a gyomor levegőjének hiánya.

2. Az endoszkópiára azért van szükség, hogy kizárjuk a szűkület egyéb okait, különösen a nyelőcsőrákot. Azt is megmagyarázza, hogy a betegség hiatal sérvhez kapcsolódik-e, ami fontos a műtét elvégzése előtt. Előrehaladott achalasia esetén atóniás, kitágult és kanyargós nyelőcső figyelhető meg, a nyálkahártya változásai a visszatartott étel krónikus irritációjának következményei (erythema, törékenység, fekélyek, candidiasis). A LES zárva marad, és nem nyílik ki, miután levegőbeömlött, de enyhe nyomás alatt megnyílik, lehetővé téve az endoszkóp gyomorba jutását. Az ellenállás és a merevség más okért beszél (gyulladás utáni szűkület, rák).