Általánosságok az s-ről; szindróma nefr; tico - Urogenitális rendellenességek - Merck Manual version; n for

, MD, MHS, Loma Linda Egyetemi Orvostudományi Kar

s-ről

  • Hang (0)
  • Számológépek (2)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (2)
  • Videó (0)

Etiológia

A nefrotikus szindróma bármely életkorban megjelenhet, de ez gyermekeknél gyakoribb (különösen a minimális változásokkal járó betegség), főleg 1½ és 4 év között. A veleszületett nefrotikus szindrómák az élet első évében jelentkeznek. A fiatalabb korosztályban (az esetek 10% -a gyermekeknél, de az esetek> 50% -a felnőtteknél, a leggyakoribb:

Az amiloidózis, egy rosszul felismert ok, az esetek 4% -áért felelős.

A HIV-asszociált nephropathia egy olyan fokális szegmentális glomerulosclerosis, amely AIDS-ben szenvedő betegeknél fordul elő.

A nephrotikus szindróma okai

Gyorsan progresszív GN *

Castleman-kór

Kábítószerrel vagy anyaggal kapcsolatos

Nem szteroid gyulladáscsökkentők

Schistosomiasis (miatt Schistosoma haematobium)

Veleszületett nefrotikus szindrómák

Diffúz mesangialis szklerózis

Finn típus, azaz nephrinhiba

Kortikoszteroid-rezisztens nefrotikus szindróma

Denys-Drash szindróma

Alkalmazkodás redukált nephronokhoz

Krónikus allograft nephropathia

* Leggyakrabban nephritikus szindrómaként jelentkezik.

† Fertőző és posztinfekciós okok.

GSFS = fokális szegmentális glomerulonephritis;

Kórélettan

A proteinuriát a kapillárisok endothelsejtjeiben, a glomeruláris bazális membránban (GBM) vagy a podocytákban bekövetkező változások okozzák, amelyek általában szérumfehérjéket szelektíven szűrnek méretük és töltésük szerint.

Ezen struktúrák károsodásának mechanizmusa ismeretlen primer és szekunder glomeruláris betegségek esetén, de a bizonyítékok azt mutatják, hogy a T-limfociták pozitívan szabályozhatják a keringő permeabilitási faktort, vagy negatívan szabályozhatják a permeabilitási faktor inhibitorait, válaszul az azonosítatlan immunogénekre és citokinekre. További lehetséges tényezők a glomerulusok rekeszizom hasadékának integrálfehérjéiben örökletes hibák, a glomeruláris hámsejtek károsodásához vezető komplement aktiváció, valamint a GBM és GBM fehérjékhez kapcsolódó negatív töltésű csomók elvesztése.

A nephrotikus szindróma szövődményei

Ez a rendellenesség a makromolekuláris fehérjék, különösen az albumin, valamint az opszoninok, immunglobulinok, eritropoietinek, transzferrin, hormonmegkötő fehérjék (beleértve a pajzsmirigyhormon-kötő globulint és a D-vitamint kötő fehérjét) és az antitrombin vizeletvesztését okozza. Ezen és más fehérjék hiánya különböző komplikációkhoz vezet (lásd a nephroticus szindróma szövődményei); más fiziológiai tényezők is szerepet játszhatnak.

A nephrotikus szindróma szövődményei

Hozzájáruló tényezők

Ödéma (beleértve az asciteset és a pleura effúziókat)

A kapilláris permeabilitás általános növekedése a hipoalbumininaemia következtében, csökkent onkotikus nyomással

Esetleg vese nátrium-visszatartás

Fertőzés (különösen cellulitisz, és az esetek 2-6% -ában spontán bakteriális peritonitis)

Esetleg az opszoninok és az immunglobulinok elvesztése

Az eritropoietin és a transzferrin elvesztése

Változások a pajzsmirigyfunkciós teszt eredményeiben (korábban hypothyreos betegeknél nagyobb adag pótlóhormonra volt szükség)

A pajzsmirigyhormon-kötő globulin elvesztése

Hiperkoaguláció és tromboembólia (különösen vese vénás trombózis és tüdőembólia, amelyek a gyermekek legfeljebb 5% -ánál és a felnőttek 40% -ánál fordulnak elő)

Az antithrombin III elvesztése

A koagulációs faktorok fokozott májszintézise

Hipovolémia okozta hiperviszkozitás

Fehérje alultápláltság gyermekeknél (néha törékeny hajjal és körmökkel, alopeciával és növekedési retardációval)

Fehérje veszteség

Csökkent májtermelés

Néha csökken a felszívódás a mesenterialis ödéma következtében

Fokozott máj lipoprotein szintézis

Dyslipidaemia atherosclerosisban