Amiotróf laterális szklerózis (ALS) tünetei és kezelése CinfaSalud
Mi az?
- Progresszív neurológiai betegség, amely izomgyengeséget okoz
- Hogyan kezdje?
- Kit érint?
- Mi okozza az ALS-t?
- Mik a tüneteid?
- Milyen komplikációk merülhetnek fel?
- A meglévő kezelés csak tüneti
Rosa Mª Sanz, az amyotróf laterális szklerózis spanyol szövetségének (ADELA) vezetője kezéből elmagyarázzuk, mi az ALS, annak okai, tünetei és kezelése.
Progresszív neurológiai betegség, amely izomgyengeséget okoz
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) a progresszív neurológiai betegség A felső és az alsó motoros neuronok degenerációja miatt következik be. Mindkét típusú idegsejt felelős az önkéntes mozgások irányításáért, amelynek eredményeként a jellegzetes izomgyengeség.
A felső motoros idegsejtek az agyban helyezkednek el, és gyakorolják az irányítást az alacsonyabbak felett, amelyek az agytörzsben és a gerincvelőben helyezkednek el, és felelősek azért, hogy a rendeket továbbítsák az izmokhoz, hogy működjenek. Ezen motoros idegsejtek megszakadása merevséggé és fokozatos izomsorvadássá, sőt akár teljes bénulás.
Hogyan kezdje?
A betegség bulbar szindrómával (progresszív bulbar bénulás), felső motoros idegsejtekkel (primer laterális szklerózis) vagy alsó motoros neuronokkal (progresszív izomsorvadás) kezdődhet, amelyek különböző tüneteket okozhatnak. Ez a betegség veszélyezteti a motorikus autonómiát, a szóbeli kommunikációt, a nyelést és a légzést; de jellemzően az ALS nem befolyásolja a szem- vagy záróizmokat, az érzékeny rostokat vagy az értelmet.
Ami a kialakulás helyének formáját illeti, a betegek egyharmada bulbar módon indul, további kétharmada pedig gerincvel (egyenletesen oszlik el a felső vagy az alsó végtagok kezdete között). Az esetek egy kis csoportjának általános vagy légzési kezdete van.
Bár az ALS esetek többsége klinikailag szórványosan jelenik meg, 5% és 10% között van családi.
Kit érint?
Az ALS az harmadik incidencia neurodegeneratív betegség, demencia és Parkinson-kór után, és férfiakat és nőket egyaránt érint, bár előfordulási gyakorisága férfiaknál valamivel magasabb.
Világszerte 100 000 lakosra vetítve 1-2 új eset fordul elő évente, míg Spanyolországban az ALS-ben szenvedő betegek becslése napi 3 új eset, és 4000 ember érintett ma.
A megjelenés átlagos életkora 60-69 év között van, a csúcs előfordulási gyakorisága 70-75 év, az idősebb életkor csökken. Az esetek azonban fiatalabb korban egyre gyakoribbak.
Mi okozza az ALS-t?
Jelenleg, ennek a betegségnek az oka továbbra sem ismert, bár vannak olyan tényezők, amelyeket megvizsgáltak, anélkül, hogy igazolni tudták volna bizonyítékaikat. Ezek:
- Neuroexcitotoxicitás: a glutamát, a központi idegrendszer fő ingerítő neurotranszmitterének feleslege hozzájárulhat a neuronok degenerációjához és elterjedéséhez.
- Oxidatív stressz: toxikus gyökök által termelt sejtek vagy szövetek károsodása.
- A mitokondrium funkcionális hibái: ez aktiválja a neurodegenerációs mechanizmust.
- Genetikai fogékonyság: Az ALS-esetek 5-10% -a öröklődik. Ezeket az eseteket családi ALS-nek nevezik. Szintén tanulmányozták az SOD1 (szuperoxid-diszmutáz) által indukált toxicitást, amely enzim neurofilamentus gének mutációját okozza.
- Gyulladás vagy axonális károsodás: az idegi axonok fojtása.