Arthropat; a nagy ízületek és az oxalosishoz társuló tumor calcinosis pusztító hatása

Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak
Bevezetés

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak
Bevezetés
Esetleírás
Vita
Következtetés
Etikai felelősség
Emberek és állatok védelme
Az adatok bizalmas kezelése
A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
Összeférhetetlenség
Bibliográfia

Bemutatjuk a csípő és a vállak destruktív arthropathiáját a kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggő tumor kalcinózissal egy primer oxalózisban és végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegben hemodialízissel.

A csípő és a vállak destruktív arthropathiája a tumor kalcinosisában kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggésben primer oxalózisban és végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegnél hemodialízissel.

Az oxalátkristályos lerakódási betegség ritka állapot, elsősorban primer hiperoxaluriában (PH) és oxalát nephropathiában szenvedő betegeknél; Az oxalosis másodlagos formái végstádiumú veseelégtelenségben szenvedő betegeknél figyelhetők meg krónikus dialízis, oxalátbevitel, tiamin- és piridoxinhiány vagy Aspergillus niger által okozott oxalát képződésében. A kalcium-oxalát lerakódási betegség mozgásszervi megnyilvánulásai hasonlóak a kalcium-pirofoszfát kristályos arthropathiákéhoz. Bemutatásra kerül a kalcium-oxalát lerakódásokkal összefüggő arthropathiás és tumoros calcinosisban szenvedő beteg esete.

Esetleírás

A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták: D-vitamin 7,1 ng/ml (hiány mg/dl (0,4-1,2), karbamid-nitrogén 36,45 mg/dl (5-23), glükóz 83 mg/dl, kalcium 9,7 mg/dl (8,4-10,2), foszfor 5,1 mg/dl (2,7–4,5), magnézium 2,4 mg/dl (1,6–2,6), lúgos foszfatáz 296 U/l (40–129), tejsav-dehidrogenáz 507 U/l (240–480), gamma-glutamil-transzferáz 640 U/l (10-71), alanin-aminotranferáz 23 U/l (2-41), aszpartát-transzamináz 50 U/l (2-38), albumin 2,3 g/dl (3,4-4,8) és húgysav 6,5 mg/dl (2,4-7).

A hasi ultrahang mind a hipoplasztikus vesét, mind a megnövekedett echogenicitást, mind a vese meszesedését, a hepatosplenomegáliát és a hasnyálmirigyet kimutatta változások nélkül. Az abdominopelvicus számítógépes tomográfia nephrocalcinosis, hepatomegalia, splenomegaly és arteriosclerosis, valamint csigolya és kismedencei csont oszteoszklerózist mutatott ki.

Transthoracicus szív ultrahanggal a tüdőartéria szisztolés nyomása 61 Hgmm, normál átmérőjű bal kamra, megvastagodott falvastagság, normális mozgékonyság, jobb kamrák enyhe dilatációval, szelep szklerózis, enyhe mitralis regurgitáció és mérsékelt tricuspid regurgitáció mutatható ki.

A mellkas röntgenfelvétel (1. ábra) noduláris megjelenésű periartikuláris meszesedéseket mutatott a vállakon, a csigolya osteosclerosisát és a háti csigolya 5. és 6. összeomlását, a bordatörések következményeit és a jobb humerus törést. A hasi röntgen (2. ábra) kétoldali nephrocalcinosist, csigolya osteosclerosist és a medence csontjait, nodularis megjelenésű periartikuláris meszesedéseket és kétoldali subtrochanterikus törést mutatott ki.

Periartikularis meszesedések a vállakon göbös megjelenéssel. A felső és az alsó platillovertebrális osteoesclerosis (gerinc a rögbi mezben) és a háti csigolya összeomlik 5 és 6. A bordák és kulcscsontok végének hagymás növekedése. A kulcscsontok osteoesclerosisa és a bordatörések következményei. Jobb humerus törés.

Kétoldalú nephrocalcinosis, csigolya osteosclerosis (gerinc a rögbi mezben) és Paget-szerű osteosclerosis a medence csontjaiban. Osteomalacia adatok. Periartikuláris meszesedések göbös megjelenéssel. Kétoldali szubtrochanterikus törés. Sebészeti anyag a jobb combcsont proximális végén.

A PHO az anyagcsere veleszületett hibája, amely az máj-peroxiszómában az alanin-glioxalát-aminotranszferáz enzimatikus hiányához, az autoszomális recesszív öröklődéshez vezet. Az enzimhiány az oxalát túltermelését okozza, amelyet a vese eliminál és kicsapódik, kristályokat képezve, amelyek különböző szövetekben rakódnak le. A HOP diagnózisát az esetek 65% -ában 5 éves kor előtt állapítják meg. A halál fő oka az urémia, az esetek 80% -ában 20 éves kora előtt 1 fordul elő .

Mivel az oxalát a vesén keresztül ürül, a vese az első és a legfontosabb érintett szerv, ami az élet első évtizedeiben visszatérő lithiasis, nephrocalcinosis és korai veseelégtelenség megjelenéséhez vezet 2. Amikor végstádiumú veseelégtelenség lép fel, és az oxálsav nem ürülhet ki, a szövetlerakódások gyorsan fejlődnek, különösen a vesékben és a csontvázban 2,3. A csont az egyik fő érintett szerv, és szokatlan súlyosságú sérüléseket írtak le, különösen krónikus dialízisben szenvedő veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. Az oxalátlerakódások és a környező granulomatózus reakció különösen súlyos elváltozásokat indukál, hasonlóan a másodlagos hyperparathyreosishoz. .

Az ízület érintettségének leggyakoribb mintája az akut vagy krónikus polyarthritis vagy szimmetrikus oligoarthritis, a proximális metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek bevonásával, tenosynovitissel vagy anélkül, valamint a bőr és az ujjak artériáinak miliáris vagy Cottony meszesedéseivel 5, 6 (3. ábra ); előfordulhat azonban más ízületekben is, például térd, könyök, boka és az első metatarsophalangealis ízületekben. Boncolási vizsgálatokban kalcium-oxalát lerakódásokat írtak le az ízületi szövetekben, és a csont oxalózis a krónikus hemodialízisben részesülő veseelégtelenségben szenvedő betegek körülbelül 90% -ában fordul elő 6 .