Auto policisztás vesebetegség; recesszív csillámot diagnosztizáltak egy 39 éves nőnél; Ön veseelégtelenségben és

A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.

recesszív

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (PKRAR) ritka örökletes betegség, becsült előfordulási gyakorisága 1: 10 000 és 1: 40 000 között 1,2. Ennek oka a PKHD1 gén mutációja, amely a vese- és epevezeték-tubulusok differenciálódásáért felelős fibrocisztin vagy poliduktin nevű fehérjét kódolja 1. Vese-ciszták jellemzik, a vesefunkció progresszív romlásával, valamint az epeúti dysgenesis veleszületett májfibrózist eredményező 2,3. Az altípusok a betegség megjelenési kora és súlyossága szerint állapíthatók meg: prenatális, újszülött, infantilis és fiatalkorú 3. Az élet első évében a legsúlyosabb nephromegalia és Potter-szindróma eseteit írják le. a serdülőkorban észleltek kevésbé tünetek és később a vesefunkció romlása. A felnőttkorban diagnosztizált betegekről azonban kevés publikált cikk található.

Ultrahang: A) Corticosinusalis veseciszták. B) Az intrahepatikus csatornák cisztás tágulata.