Beh-kór; Az ASAPAR ízületi gyulladásának típusa
Ismeretlen okú erek gyulladása (vasculitis), amely szinte a test bármely részét érintheti (generalizált vagy szisztémás eloszlás). A Behçet-kór jellegzetes elváltozásokat okoz a bőrön és a nyálkahártyákon. Gyakran okoz változásokat a szemekben, izmokban és ízületekben.
A Behçet-kór előfordulása nagyon alacsony, és krónikus lefolyású. Szájfekélyeket okoz fájdalmas sebek, nemi szervek fekélyei és szemgyulladás formájában. Különböző típusú bőrelváltozásokat, ízületi gyulladásokat (ízületi gyulladás), hasmenéses bélgyulladásokat és idegrendszeri gyulladásokat is okozhat, mind a központi (agy, kisagy, agytörzs, gerincvelő, agyhártya), mind a perifériás idegek (karok és lábak) ). Ezek a sérülések az artériák és a vénák gyulladásának következményei.
KAPCSOLATA A KORral és a FÖLDRAJZAL
A Behçet-betegség általában húsz és negyven év között kezdődik, bár bármely életkorban megjelenhet. A betegség a mediterrán és az ázsiai medence országaiban gyakoribb, de elterjedése univerzális.
Nincs ismert oka a betegség kialakulásának, és ez nem fertőző. Úgy gondolják, hogy genetikailag hajlamos embereknél jelenik meg, akik valamilyen külső ágensnek, valószínűleg baktériumoknak vannak kitéve. A betegségben szenvedő betegeknek gyakran vannak hibái az immunrendszerben, amelynek feladata a szervezet védelme a fertőző ágensekkel, például vírusokkal és baktériumokkal szemben.
A Behçet-kór fejlődése általában szakaszos, az évek során remisszió (a betegség aktivitásának hiánya) és súlyosbodás (aktivitási periódusok) vannak, progresszív tendenciával a remisszió felé. A tünetek napoktól hetekig tarthatnak, vagy akár hónapokig vagy évekig is fennmaradhatnak. Általában fogyatékosságot okoznak, ami rontja az életminőséget.
A Behçet-kór Nemzetközi Tanulmányi Csoportja 1990-ben közzétett egy osztályozási rendszert, amely a következők jelenlétét igényli:
- Ismétlődő szájüregi fekélyek, plusz a következők közül kettő vagy több:
- visszatérő nemi szervi fekélyek.
- A szem gyulladásos elváltozásai.
- Specifikus bőrelváltozások.
- A bőr reaktivitását mérő teszt pozitivitása (pathergy).
A betegség egyéb megnyilvánulásai, amelyek egyedi esetekben hasznosak lehetnek a diagnózis felállításában, a következők:
- Szubkután thrombophlebitis.
- Mélyvénás trombózis.
- Artériás obstrukció, artériás embólia vagy aneurysma (a zsákszerű artéria kitágulása).
- Neurológiai tünetek.
- Ízületi gyulladás.
- Emésztőrendszeri tünetek.
- Családtörténet.
A TÜNETEK RÉSZLETESEN
Nagyon kivételes esetek kivételével minden betegnél szájüregi fekély jelentkezik. A száj bármely részén megjelenhetnek, mind a nyelvön, mind az ínyen, vagy a száj és a garat nyálkahártyájának többi részén. Napokig vagy hetekig kell gyógyulni, és gyakran nagyon fájdalmasak és változó méretűek. Hasonlóak a rákos sebekhez, és a fájdalom általában égő. Megjelenése általában egybeesik a betegség egyéb tüneteivel. Jelenlétük elengedhetetlen egy bizonyos diagnózishoz, és legalább háromszor kell megjelenniük egy tizenkét hónapos időszak alatt.
Sok Behçet-betegségben szenvedő embernek van
fekélyek a nemi szerveken. Megjelenésükben hasonlítanak a szájüregi fekélyekhez. Bárhol megjelenhetnek, különösen a herezacskóban a férfiaknál, a perineális és perianalis régióban, valamint a hüvelyen belül és a nőknél a méhnyakon. Ezekben az utóbbi helyeken általában fájdalommentesek. Általában hegek nélkül gyógyulnak, bár a herezacskó heges területet hagyhat, amely hasznos a betegség diagnosztizálásához.
Szemsérülések
Ha a szemszerkezetek gyulladása van, akkor ezt uveitisnek nevezik. Amikor az elülső kamrában, az írisz körül fordul elő, a szem általában pirosra vált, és a hasított lámpa vizsgálatakor gyulladásos sejtek láthatók lebegni a vizes humorban. Előfordulhat látásvesztés vagy homályos látás, fájdalom vagy viszketés a szem belsejében, vagy bőrpír lehet az írisz körül.