CAROLI-SZINDRÓMA, MŰTÉTLAP, GYÓGYSZER, EGÉSZSÉG
1 eset bemutatása
SERRANO, MD, SCC; E. GARCIA, MD; J. R. CONTRERAS, MD.
Kulcsszavak: Caroli-szindróma, Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett tágulata, Cholangitis, Veleszületett májfibrózis.
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációja, a Caroli-kór nem gyakori, és visszatérő cholangitis jellemzi, az intrahepatikus epevezetékek stasisfertőzése miatt, szegmentálisan és akadálytalanul.
I eset bemutatása és a témával kapcsolatos szakirodalom áttekintése.
Bevezetés
Az intrahepatikus epeutak szegmentális tágulását először Vachel és Stevens írta le 1906-ban; később 1924-ben G. L. Mc-Whorter (1), 1941-ben pedig Le Naour (2); de csak 1958-ig adta át neki Caroli azokat a tulajdonságokat, amelyek azonosítják, és azóta Caroli-betegségként ismert (2).
Caroli eredeti leírásában a következők jellemzik:
l. Az intrahepatikus epeutak szegmentális saccularis dilatációja.
2. Jelölt hajlam az epekő betegségre, cholangitisre és májtályogokra.
3. Cirrhosis és portális hipertónia hiánya (3).
Ez a 3 jellemző megkülönbözteti más májcisztás betegségektől.
Eredeti leírása óta több eset is megjelent a világirodalomban. Mindazonáltal kevesen vannak tisztán vagy egyszerűen bemutatva, és figyelembe kell venni, hogy ez egy olyan entitás, amely más megnyilvánulásokkal, például veleszületett májfibrózissal társul (4), amelyre Caroli-szindrómának hívják, mint megfelelőbb kifejezésnek, mint Caroli-nak. betegség (4).
1 eset ismertetése
Egy 57 éves nőbeteg, akit 1990. október 5-én vettek fel a kórházi szolgálatra, a saravena kórházból utalt egy klinikai kép bemutatására, amelyet görcsös hasi fájdalom jellemez az epigastriumban és a jobb felső negyedben, hányás, hasmenés, láz és hidegrázás 20 nap evolúció; 5 nappal az akut kép megjelenése után sárgaságot, coluriát és achóliát mutat be.
Előzményeként kólika-epizódokat mutat a jobb felső negyedben, és 20 évig intoleráns a zsíros ételek iránt.
Felvételkor sárgult beteget figyeltek meg a tömeggel a jobb felső negyedben. Az obstruktív sárgaság diagnózisát felállítják és hepatobiliaris ultrahangot végeznek, amely az intra- és az extrahepatikus epefa tágulását mutatja a disztális közös epevezetékbe beágyazott kő képében; ezenkívül cisztás tömeg jelenléte a jobb vese alsó pólusában, amelynek átmérője 8,5 cm.
A laboratóriumi jelentések: ESR, I mm; 13,6 mg% -os hiperbilirubinémia a közvetlen rovására; markáns emelkedett alkalikus foszfatáz; glikémia és transzaminázok, normális.
Műtétre kerül, ahol a scleroatrophiás epehólyagot kövekkel találják meg; intrahepatikus cisztás dilatációk; cholangitis detritussal az epevezetékben; A cirrhosis és a jobb vese nagy cisztás tömegének makroszkopikus jelei, amelyek torzítják az építészetet. A bal vese tapintása normális volt.
Kolecisztektómiát, az epevezetékek átöblítését, kolangiográfiát, a máj egyik perifériás cisztájának biopsziáját, egy T-csövet hagytunk és egy jobb nephrectomiát végeztünk. Első generációs cefalosporint kapott, és a posztoperatív evolúció kielégítő volt.
Az anatomopatológiai vizsgálat májszinten az építészet súlyos torzulását mutatta (1. ábra), amelyben a fibroconnektív szövet vastag, aszimmetrikus sávjai emelkedtek ki (kék színnel festették őket Masson trichromfestésével (TM) ÉS máj parenchyma vette körül (vörös színnel festve). Az ábra közepe felé eső rostos sávokon belül kitágult epehajtások találhatók, amelyeket lapított epithelium szegélyezett (nagyobb nagyításnál jobban értékelhetők a 2. ábrán). A markáns cholangitis és a retenciós epe pigment szövettani jelei is voltak.
Epehólyag krónikus kolecisztitisz és káposzta elithiasis jeleivel. A jobb vesében 8,5 cm átmérőjű egyszemű cisztás képződést találtak. Szövettanilag ennek a betegségnek a jellegzetes megállapításait figyelték meg: a tubuláris rendszer tágulása, főként a medulláris, és a kolémiás nephrosisnak megfelelő sárgaság elszíneződése. Mikroszkóposan a Henle proximális csöveinek és hurkának epitéliuma sárga szemcsés és amorf lerakódásokat mutatott, amelyek szintén veszélyeztették a gyűjtő tubulusok hámját.
Vita
A műtét előtti diagnosztikai nehézség fő akadály az epeutak veleszületett cisztás szegmentális betegségének felismerésében.
A tünetek általában fiatal felnőtteknél jelentkeznek; 80% 30 éves kor után jelenik meg (1), de későn, 50 és 60 éves kor között is megjelenhet (2); a tünetek a gyermekeknél általában jelentéktelenek, bár 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél már kialakult portál hipertóniával járó eseteket írtak le (5). Újszülötteknél leírtak arról, ami veleszületettnek tekinthető; egy autoszomális recesszív gén által továbbított családi betegség (3, 6), főként nőknél, 8: 3 arányban (3).
A leggyakoribb megjelenési formák a kolangitis ismételt epizódjai, hasi fájdalommal, lázzal és esetenként sárgasággal. Az első epizód általában kiváltó tényező nélkül jelenik meg (4); gyermekkorban visszatérő hasi fájdalom okaként (7) és ismeretlen eredetű láz okaként kell figyelembe venni (8).