Chiari rendellenességek

A ritka betegség halálozás vagy krónikus fogyatékosság veszélyével jár, amelynek előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 5 eset/10 000 lakos, azonban a ritka betegségek összessége a fejlett országok körülbelül húsz polgárát érinti, ami a diagnózis ritkaságának és klinikai nehézségének minősül. nem specifikusság.

Szerzői:

María José Álvarez Padilla, a DUE Reina Sofía Cordoba Egyetemi Kórház.

Isabel Ortiz Ramírez, a CUErdina Reina Sofía Egyetemi Kórház.

Eva María Castro Rizos, a DUE Reina Sofía Egyetemi Kórház Cordobában.

ABSZTRAKT

A ritka betegségek közül a craniocervicalis csomópont rendellenességei gyakoriak, kiemelve az előfordulási gyakoriságukat és a súlyos szövődmények bemutatásának lehetőségét. szár a foramen magnumon át a nyaki csatornáig, amely összefüggésbe hozható syringomyeliával és hydrocephalusszal.

A leggyakoribb tünetek a fájdalom (fejfájás, gyökéreloszlás nyaki fájdalma, szédülés, otológiai és szemtünetek), valamint gyengeség, zsibbadás és instabilitás, érzékszervi változások, például fejfájás, hirtelen esések stb., Amelyek fizikai jelként a foramen, központi zsinór jele vagy kisagyi szindróma. A tüneti jellemzők, mint például a fájdalom, a fokozatos erővesztés, a szédülés stb., Valamint a tüneti kezelésre javasolt gyógyszerek (görcsoldók, antidepresszánsok, fájdalomcsillapítók stb.) Mellékhatásai a személy életminőségének romlását jelentik. Az életminőség szempontjai, amelyek egy orvosbiológiai környezetben általában észrevétlenek maradnak, és a patológia külső visszahatásának hiányával együtt feltételezik az emberek értetlenségét a környezetben.

Mint már említettük, a Chiari-rendellenességek ritka fogyatékosság-betegség, amely a lakosság 0,5% -át érinti, 80% -uk nő. Az így létrejövő hydrocephalust a kamrai rendszerben lévő cerebrospinalis folyadék feleslege vagy a képződés és a felszívódás egyensúlyának hiánya okozza, ami a kamrai üregek fokozatos megnövekedését eredményezi.

Klinikai eltérés tapasztalható az érintett emberek körében, kezdve serdülőkorban és felnőttkorban, alattomos kezdettel és progresszív lefutással, vagy éppen ellenkezőleg, hirtelen a nyak hiperextensionja vagy a Valsalva manőverek után; és néha nem specifikus tünetek, amelyek késleltetik a diagnózist.