Craniopharyngioma gyermekeknél és serdülőknél - együtt

Mi a craniopharyngioma?

A craniopharyngioma ritka daganat, amely az agyban fejlődik ki. Gyakran diagnosztizálják őket 5 és 14 év közötti gyermekeknél. Ezek a daganatok a gyermekkori agydaganatok körülbelül 6% -át képviselik. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 100-200 gyermekkori craniopharyngioma eset fordul elő. A craniopharyngioma 10 éves túlélési aránya 80-90%.

gyermekeknél

A craniopharyngiomák általában szilárd tömegből és folyadékkal töltött cisztából állnak. Jóindulatú daganatok, amelyek lassan növekednek, és ritkán terjednek az agy más részeire. A daganat azonban nagyon káros lehet a körülötte lévő fontos agyi struktúrákra gyakorolt ​​hatása miatt. Általában a craniopharyngiomák az agyalapi mirigy és a hipotalamusz közelében alakulnak ki. Ennek a helynek köszönhetően a tumor befolyásolja az endokrin funkciót. Ha a daganat közel van a látóideghez, akkor a látás is érintett lehet.

A craniopharyngioma kezelése magában foglalhatja a műtétet, a sugárterápiát vagy mindkettőt. A műtétet csak bizonyos esetekben alkalmazzák, amikor a tumor korlátozott mellékhatásokkal eltávolítható. Műtétre általában szükség van a tumor egy részének eltávolításához, hogy csökkentse az optikai utak összenyomódását, vagy enyhítse a folyadékkal töltött (cerebrospinalis folyadék) utak elzáródását.

A műtét magában foglalhatja a bent lévő katéter elhelyezését a tumor cisztás részében. A katéter egy tartályhoz van csatlakoztatva, amelyből a folyadék távozhat. A daganat helye korlátozhatja a daganat eltávolításának vagy ürítésének mértékét.

Sugárterápiát alkalmaznak a műtét utáni maradék daganat kezelésére. A sugárterápia önmagában alkalmazható kiválasztott esetekben.

A sugárterápiát rendszerint felosztják, vagy kis adagokban, frakcióknak nevezik. A legtöbb beteg hétfőtől péntekig, a hét 5 napján, körülbelül 6 héten keresztül kap kezelést. A sugárterápiát egyszeri kezelésnek tekintik. Ritkán ismétlődik a frakcionált sugárterápia.

Különleges esetekben, ideértve a sugárterápia után előrehaladott daganatos betegeket is, egyetlen adag sugárterápia (radiosurgery) alkalmazható a craniopharyngioma kezelésére. A rádiósebészetben nagyobb dózisú sugárzást juttatnak el a tumor egy meghatározott területére.

A sugárterápia új formájának, a protonnyalábos sugárterápiának előnyei lehetnek a hagyományos sugárterápiával szemben, amely röntgensugarakat használ. Az ilyen típusú kezelést azonban még tanulmányozzák, és nem minden orvosi központban érhető el.

A craniopharyngioma kockázati tényezői és okai

A craniopharyngiomának nincs ismert oka. Folyamatban vannak az ezen daganatokkal kapcsolatos génváltozásokról szóló újabb és újabb információk. A craniopharyngiomát általában 5 és 14 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Ritkán fordul elő ez a daganat 2 évnél fiatalabb gyermekeknél.

A craniopharyngioma jelei és tünetei

A craniopharyngioma tünetei a daganat méretétől és helyétől függően változnak. A tünetek a következők:

  • A hormonális és az endokrin funkció megváltozik, ami olyan problémákhoz vezethet, mint a növekedés késése és a pubertás .
  • Változások a látásban
  • Fejfájás, amely általában reggel rosszabb, és hányás után elmúlhat.
  • Zavar
  • Hányinger és hányás
  • Az energiaszint változásai, fáradtság
  • Gondolkodási és tanulási problémák
  • A személyiség és a viselkedés változásai
  • Fokozott szomjúság vagy vizelés
  • Alacsony vérnyomás
  • Súlygyarapodás
  • Étvágy növekedése vagy elvesztése

A tumor növekedésével blokkolhatja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását. Ez folyadék felhalmozódást okoz az agyban, amelyet hydrocephalus néven ismernek. A folyadék hatására a kamrák kitágulnak, és az agyban a nyomás nő (koponyaűri nyomás). A craniopharyngioma számos tünete az agyszövet elleni fokozott nyomásnak köszönhető.

A craniopharyngioma diagnózisa

Az orvosok különféle vizsgálatokat végeznek a craniopharyngioma és a tumor hatásainak kimutatására. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

  • A kórtörténet és a fizikai vizsga segítséget nyújt az orvosoknak a tünetekről, az általános egészségi állapotról, a korábbi betegségekről és a kockázati tényezőkről.
  • A vér és a vizelet biokémiai tesztjeivel és hormonvizsgálatokkal keresik az anyagokat a vérben és a vizeletben.

Az orvosok ellenőrizhetik az elektrolitok, például a nátrium szérum- és vizeletszintjét, valamint a fajsúlyt (vizeletkoncentrációt) annak megállapítására, hogy fennáll-e a diabetes insipidus. Az orvosok ellenőrizhetik az alfa-fetoprotein (α-FP) és az emberi koriongonadotropin (ß-HCG) szérumszintjét, hogy kizárják a csírasejtdaganat jelenlétét, amelyet néha összetéveszthetnek craniopharyngiomával. A kóros hormonok ellenőrzésére tesztelhető a növekedési hormon hiányát vagy feleslegét mérő vérszint, a pajzsmirigyhormon, a kortikotropin hormon és a gonadotropin.

  • A neurológiai vizsgálat az agy, a gerincvelő és az idegek működését vizsgálja. Ezek a tesztek a működés különböző aspektusait mérik, beleértve a memóriát, a látást, a hallást, az izomerőt, az egyensúlyt, a koordinációt és a reflexeket.
  • A képalkotó vizsgálatok, beleértve a számítógépes tomográfiát (CT) és a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), részletes képeket készítenek az agyról és a gerincvelőről. Az orvosok láthatják a daganat méretét és helyét, és jobban meghatározhatják, hogy az agy mely területei lehetnek érintettek. Az MRI-ket általában előnyben részesítik, mert tisztább képet nyújtanak az agydaganatokról.
  • Biopszia végezhető a craniopharyngioma diagnosztizálásához. Biopsziában a daganat egy kis mintáját tű segítségével távolítják el. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetmintát, hogy azonosítsa a daganat specifikus típusát. Alternatív megoldásként a tumor ciszta folyadékát ki lehet értékelni a diagnózis felállítása érdekében. Ha a műtétet nem hajtják végre, vagy a biopszia nem meggyőző, a CT-n a meszesedés jelenléte diagnosztizálható, a daganat méretének, alakjának és helyének jellemzőin túl.