Devic opticus neuromyelitis

В
В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
SciELO Analytics
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO
Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

Idézi a Google
Hasonló a SciELO-ban
Hasonló a Google-on

Részvény

Clinical Journal of Family Medicine

verzióВ on-line ISSN 2386-8201 verzióВ nyomtatva ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam.9. Sz., 2. albakéta, 2016. június

BETEG.

Devic optikai neuromielitise

Devicus neuromyelitis optica

Ruth Bravo-Lizcano a, Lucía Sierra-Santos b, Lorraine Gil-Gulias a és Antonio L. Aguilar-Shea c

hogy M.I.R. Családi és közösségi orvoslás. Reina Victoria Egészségközpont. Madrid, Spanyolország).
b családorvos. Manzanares el Real Health Center. Madrid, Spanyolország).
c Háziorvos. Puerta de Madrid Egészségügyi Központ. Alcalá de Henares. Madrid, Spanyolország).

Kulcsszavak: Demyelinizáló betegségek. Devic-kór. Csontvelőgyulladás. Optikai ideggyulladás. Optikai neuromyelitis.

A Neuromyelitis optica (NMO) vagy a Devic-kór a központi idegrendszer autoimmun, gyulladásos és demyelinizáló rendellenessége, amely főleg a látóideget és a gerincvelőt érinti. Az NMO-t először a sclerosis multiplex (MS) egyik formájának tekintették. A legújabb eredmények azonban arra a következtetésre vezettek, hogy az NMO egy külön rendellenesség, amely fontos immunopatológiai, klinikai, prognosztikai és terápiás különbségeket mutat az SM-től. Az anti-akvaporin-4 antitest (anti-AQP4 vagy NMO-IgG) közelmúltbeli felfedezése és mérése felélesztette a tudományos érdeklődést és felpörgette az NMO új kezelési módszereinek kutatását. Bemutatjuk egy tízéves fiú klinikai esetét, aki véletlenszerű leesés után kétoldali térdfájdalmat, valamint a felső és a hát alsó fájdalmát mutatja be, amelyet eleinte zúzódásnak tartanak. 48 óra múlva azonban negatívan fejlődik, tartósan megmaradva a fájdalomtól, az erővesztéstől és az alsó végtagok paresztéziájától, az ülési nehézségektől, a járásképtelenségtől és a vizeletinkontinenciától. A keresztirányú myelitis gyanúja merül fel, és a beteget a kórház sürgősségi szolgálatába küldik, ahol 24 óra elteltével jobb oldali optikai neuritis alakul ki. Végül egy neuromyelitis opticát vagy Devic-kórt diagnosztizálnak.

Kulcsszavak: Demyelinizáló betegségek. Devic-betegség. Csontvelőgyulladás. Optikai ideggyulladás. Optikai neuromyelitis.

Bevezetés

A Devic neuromyelitis optica (NMO) egy demyelinizáló gyulladásos autoimmun rendellenesség, amelyet korábban a sclerosis multiplex (MS) egyik formájának tekintettek. Jelenleg ismert, hogy fontos különbségeket mutat az SM-ben, és bár a differenciáldiagnózis időnként nehéz lehet, az anti-aquaporin 4 (anti-AQP4) antitest klinikai lefolyása és mérése kulcsfontosságú az 1-4. .

Klinikai eset

A felvétel 24. órájában a beteg súlyos fájdalmat mutatott a jobb szemben, a látásélesség hirtelen elvesztésével. Szemvizsgálattal értékelték, diagnosztizálták a jobb oldali optikai ideggyulladást.

Transzverz myelitis és opticus neuritis jelenlétében olyan agyi MRI-vel, amely nem felelt meg a sclerosis multiplex kritériumainak, és a gerinces MRI-n három vagy több gerincszegmens (D1-D6) elváltozását mutatták ki, az anti-acuoporin-4 antitest vizsgálata negatív eredményt adtak. A tünetek, az evolúció és az antitest negativitása ellenére a beteget neuromyelitis opticával vagy Devic-kórral diagnosztizálták (lásd az 1. táblázat diagnosztikai kritériumait).

Kezdetben a beteget intravénás metilprednizolonnal kezelték 1 g/nap dózisban anélkül, hogy javulást mutatott volna, és amelynek plazmaferezist jó klinikai evolúcióval hajtottak végre.

A beteget neurológia, szemészet és urológia követte, a kortikoszteroid terápia fokozatos javulásával és progresszív csökkenésével. Tizennégy hónappal később a páciens teljes mértékben helyreállította az erejét és érzékenységét az MMII-ból, normális járás, normál reflexek, spaszticitás hiánya, ataxia vagy dysmetria; időnként önkorlátozott fájdalmas ágyéki hiperesztéziával jelentkezett. A jobb szemnél a homályos látást közelről tartja fenn, a színek észlelésének gyengülésével, bár a látásélesség 70% -át sikerült helyrehoznia. A húgyhólyag görcsössége miatt az éjszakai enurézis továbbra is fennáll, és továbbra is desmopresszinnel kezelik.