Diéta Huntington-kórban Revista Opción Médica Uruguay

médica

A Huntington-kór (más néven Huntington-kór) ritka, örökletes eredetű degeneratív neurológiai betegség. A betegség kognitív, pszichiátriai és motoros károsodást okoz, nagyon lassan haladva, 15-20 év alatt. A tünetek általában a 30 és 40 év közötti felnőtteknél jelentkeznek, vannak olyan fiatalkori formák is (kb. 10%), amelyek 20 év előtt jelentkeznek, és késői formák (kb. 25%) 50 év után. A motoros rendellenességek társulása jellemzi: koreikus szindróma (a végtagok eltúlzott, akaratlan és hirtelen mozgása); dystonia (rendellenes testtartás egyetlen izomban, izomcsoportban vagy az egész testben); testtartási rendellenességek, amelyek esést okozhatnak; dysarthria (beszédzavar); pszichiátriai és viselkedési rendellenességek (jellemmódosítások, depressziós szindróma); kognitív rendellenességek és nyelési rendellenességek.

Ez a cikk bibliográfiai áttekintésből és a referenciapopulációhoz való adaptációból áll.

A Huntington-kórra nincs gyógymód, ezért a kezelés célja a betegség lefolyásának csökkentése, az ember kezelésének elősegítése és a súlyosabb tünetek csökkentése. Ebben az értelemben az élelmiszer-táplálkozási szempontoknak a nyelési rendellenességek (dysphagia), a béltranzit (fecaloma), a hasmenés szindróma, a súlyos fogyás, a dehidráció és a hypernatremia (magas nátriumszint a vérben) gondozására és megelőzésére kell irányulniuk, mindannyian, eltérő mértékben járulnak hozzá táplálkozási helyzetükhöz.

Az élelmiszer-ellátás megközelítése a biztonságos nyelés érdekében két alapvető szempontra irányul:

  1. - gondoskodás az ételek és keverékeinek érzékszervi tulajdonságairól (állaga, íze és hőmérséklete) és
  2. az evés során szükséges technikák és eljárások (neuromuszkuláris elhelyezkedés, készségek és koordináció, nagyon pontos az étel beviteléhez).

Általánosságban elmondható, hogy az étkezési terv magas kalóriabevitelt igényel (átlagosan 5000 kalória/nap), kis adagokban elosztva a főétkezések és az ételek között (6-8 étkezési idő), lehetőleg félig folyékony, lágy és félig puha állagú, folyadék kíséretében a kiszáradás és a hypernatremia elkerülése érdekében.

A nyelési nehézségek és a könnyen emészthető ételbolus kialakulásának következményei, valamint etetési képességének diagnosztikai értékelésével ajánlott: