Elsődleges bél lymphangiectasia vagy Waldmann-kór
ESETBEMUTATÁS
Elsődleges bél lymphangiectasia vagy Waldmann-kór
Elsődleges intesztinális lymphangiectasia vagy Waldmann-betegség
Carlos Valarezo García, Urbano Solis Cartas, Hugo Nevarez, Ángelo Tapia.
Chimborazói Nemzeti Egyetem. Riobamba, Chimborazo, Ecuador.
Az elsődleges bél lymphangiectasia egy ritka patológia, amelyet a bél nyirokcsatornájának rendellenességei okoznak. Általában 3 éves kor előtt diagnosztizálják, de megjelenhet a felnőtt populációban is. A leggyakrabban előforduló tünetek az anasarca jelenléte és az alultápláltsággal járó hasi fájdalom. A kezelés tüneti, és a hosszú láncú trigliceridek diétás helyettesítésén alapszik a megnövekedett fehérjebevitelű közepes láncú trigliceridekkel. Ez a munka egy 22 éves nőbeteg esetéről számol be, aki olyan klinikai, képalkotó és kóros megnyilvánulásokat mutat be, amelyek lehetővé teszik az elsődleges bél lymphangiectasia diagnosztizálását, ami rendkívül ritka eset, különösen ebben a korban.
Kulcsszavak: lymphangiectasia; bél lymphangiectasia; chylous ascites.
Elsődleges bél lymphangiectasia nem gyakori patológiában, amelyet a bél nyirokcsatornájának rendellenességei okoznak. Általában 3 éves kor előtt diagnosztizálják, de megjelenhet a felnőtt populációban. A leggyakoribb tünetek az anasarca jelenléte és az alultápláltsággal járó hasi fájdalom. A kezelés tüneti, és a hosszú láncú trigliceridek diétás helyettesítésén alapul közepes láncú trigliceridekkel, fokozott fehérjebevitel mellett. Ez a cikk egy 22 éves nőbeteg esetéről számol be, aki olyan klinikai, képalkotó és anatomopatológiai megnyilvánulásokat mutat be, amelyek lehetővé teszik az elsődleges bél lymphangiectasia diagnosztizálását, ami rendkívül ritka eset, különösen ebben a korban.
Kulcsszavak: lymphangiectasia; bél lymphangiectasia; chylous ascites.
BEVEZETÉS
Az elsődleges bél lymphangiectasia (LIP) olyan betegség, amelyet a vékonybél nyirokerekének kitágulása jellemez, fehérjevesztést, leukopeniát, anasarcát, hipoalbuminémiát és egyes esetekben asciteset okozva. 1.2
Először 1961-ben írta le Waldmann és Schwabb enteropathiaként, amely bélszinten fehérjevesztést okoz, ami hipoalbuminémiát és anasarcát eredményez. Leírják, hogy más betegségekkel is társulhat, például Turner, Noonan, KlippelTrenaunay és Hennekam szindrómákkal. két
A betegség előfordulásáról és prevalenciájáról kevés jelentés készül. A női nemnél gyakoribbnak írják le; etiológiája ismeretlen, de olyan családi prezentációkat írnak le, amelyek a genetikai átvitel mintázatára utalnak. 3
A leggyakrabban jelentett klinikai tünetek közé tartozik az alsó végtag ödéma, hasmenés, hányás, hasi fájdalom és steatorrhoea. 1,2,4 Néhány betegnél malabszorpciós problémákat, pleurális és peritoneális folyadékgyülemeket írtak le chyle jelenlétével. A diagnózist dilatációk jelenléte határozza meg a bél lumenében, ezeket endoszkópos vizsgálatokkal figyelik meg, és a hisztopatológiai jelentés segítségével megerősítik. 2,4,5
A LIP kezelése az egyes betegek súlyosságától, kiterjesztésétől és tüneteitől függ. A diagnosztizált betegek többségében alacsony zsírtartalmú, magas fehérjetartalmú étrendről számoltak be hosszú láncú trigliceridek és közepes láncú trigliceridek kiegészítésével. 4.5
Ezért, figyelembe véve a betegség megjelenésének ritkaságát és az erről az állapotról szóló jelentések hiányát Ecuadorban, úgy döntöttek, hogy jelentést tesznek erről az esetről azzal a céllal, hogy ismertessék azokat a fő klinikai elemeket, amelyek lehetővé teszik a betegség diagnózisának elérését. ajak.
AZ ÜGY BEMUTATÁSA
22 éves nőstény, 16 éves korában follikuláris ciszta diagnózissal és 19 éves korában császármetszéssel ikerterhesség miatt, amely esetben 400 ml tejszerű folyadék jelenlétéről számoltak be a hasüregben.
Ebből az alkalomból elment egy konzultációra, amely 6 éves evolúció diffúz típusú, időszakos és szórványos hasi fájdalmára hivatkozott, amely nem enyhült sem helyzetváltozással, sem izomlazító szerek beadásával. Bemutatja továbbá a hasi fájdalomtól független hányingert, nehézlégzést közepes erőfeszítésekkel, körülbelül 2 hetes evolúcióval, bomlást, fáradtságot, gyomorégést és regurgitációt, amelyek a rendszeres kezeléssel nem javulnak.
Fizikai vizsgálat során generalizált nyálkahártya bőr sápadtságot találtak, tompa volt a jobb tüdőalapon, ahol a vezikuláris moraj eltörlését hallották. Hasonlóképpen, diffúz hasi fájdalmat észlelnek Tarral-manőverrel és pozitív folyadékhullámmal.
A kezdeti kiegészítő vizsgálatok során kiemelkedik az anaemia (hemoglobin 75 g/l koncentrációban), a hipoproteinemia (4 g/dl), a hipoalbuminémia (1,8 g/dl) és az okkult vér jelenléte a székletben. A hasi ultrahang 600 ml asciticus folyadék jelenlétéről és 2 cm körüli splenomegalia jelenlétéről számolt be.
A felső gasztrointesztinális endoszkópiát és a kolonoszkópiát végeztük, leírva az endoszkópiában egy pangásos gyomor-antrum jelenlétét, kissé ödémás, színváltozással, megrongálódott gyomornyálkahártyával és gyomor atrófiával, a metaplazia közvetett jeleivel. A kolonoszkópia nem szolgált jelentős adatokkal.
A mellkas, a has és a medence számítógépes tomográfiáját végeztük, amely jelentette egy kis hiatal sérv jelenlétét a vékonybél falának megvastagodásával, a nyálkahártya szabálytalan kiemelkedéseivel a bél lumenében, valamint ascites folyadék jelenlétéről a hasüregben üreg. Ezek az elemek kompatibilisek a bél limfómájával; folyadékot találtak a jobb tüdőbázisban is.
A kivont folyadék citológiai vizsgálatát végeztük, amely negatív volt a daganatos sejtek esetében, és csak számos limfocitával rendelkező reaktív mezoteliális sejtet találtak. A tumor marker vizsgálatok negatívak voltak, kivéve a CA 125 és a ceruloplazmin meghatározást, amelyek emelkedtek.
Ezt követően feltáró laparoszkópiát hajtottak végre, amelynek során az üregben többé-kevésbé 1000 ml-es fehéres folyadékot detektáltak, makroszkóposan normálisan megjelenő méh és adnexa, megvastagodott jejunális hurkok és vastagított élű steatotikus máj. Mintákat vesznek a nagyobb omentum, a máj és a mesentery anatomopatológiai vizsgálatához, ahol nemspecifikus krónikus epiplotitisről számolnak be, amely zsíros nekrózissal járó enyhén súlyosbított krónikus gyulladásos folyamatot jelent. Ezekkel az eredményekkel kettős ballon endoszkópiát és perioralis enteroszkópiát hajtottak végre, több noduláris és mamelon elváltozás megfigyelésével, amelyek az egész jejunumot elfoglalják és a bél teljes kerületét magukban foglalják, aktív vérzés jelei nélkül (1. és 2. ábra).
Annak megállapításakor, hogy a patológiás vizsgálatok eredményei alapján nincsenek rosszindulatú daganatok, ezek a jejunum megemelkedett elváltozásainak jelenlétéről számolnak be, a lamina propriát pedig a nyirokerek rosszul meghatározott proliferációja foglalja el, amelyek a megőrzött felszíni architektúrájú mirigyek között helyezkednek el. és regeneratív hám esetén elérik a LIP diagnózisát.