FAPap - Hyperckemia-in-pediatrics
A tartalomhoz való hozzáféréshez FAPap 2021 előfizetőnek kell lennie
Vagy ha szeretné, az ikonra kattintva megvásárolhatja ezt a terméket 10 euróért
ÁRAK
FAP ap előfizetés:
Magába foglalja
- Magazin: 4 modul + 2 értékelési teszt + akkreditáció + hozzáférés a korábbi években publikált tananyaghoz.
- Monográfia 2021: alvásfrissítés + értékelési teszt + akkreditáció.
| Árak | FAPap + 2021. monográfia | ||
| AEPap partnerek | Szakemberek | 80 € | |
| Lakosok | 60 euró | ||
| Nincsenek partnerek | Szakemberek | 100 euró | |
| Lakosok | 70 € | ||
| Intézményi | 170 € | ||
| A nem feliratkozók letöltenek egy cikk árát: 10 € | |||
BEVEZETÉS
A hyperCKemia vagy az izomenzim kreatin-kináz (CK) emelkedése felveti az izomdisztrófiák, a gyulladásos myopathiák (polymyositis, dermatomyositis) és más myopathiák diagnózisát. A gyermekeknél a CK emelkedésének leggyakoribb oka azonban a vírusos myositis.
A HyperCKemia gyermekkorban olyan helyzet, amely bár nem gyakori, de nagyon fontos lehet, mert:
- Örökletes izombetegségekhez köthetõ, némelyikük vertikálisan terjedõ, például az X kromoszómából örökölt dystrophinopathiák (Duchenne- és Becker-kórok) A lányok enyhe hyperCKemia oka lehet a Duchenne-kór hordozói állapota; azonosítása kiterjedt családi tanácsadást jelent, amely magában foglalja az összes lehetséges hordozó, az esetleges érzetek és a prenatális diagnózis tanulmányozását.
- Ez egy nagyon ritka kezelhető betegség jele lehet, mint például a Pompe-kór vagy a veleszületett myasthenias.
VIRÁLIS MYOSITIS
Az akut vírusos myositis egy hirtelen kialakuló állapot, amely túlnyomórészt az alsó végtagok myalgiáiból áll, amelyek megnehezítik a járást. A hangnem, az erő, az érzékenység és a reflexiók megmaradnak. Általában (5-7 nap) megelőzi légzőszervi vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés, fejfájás és általános rossz közérzet, általában lázzal.
Gyakran előfordul 3-7 éves korban. A legtöbb esetben influenza B fertőzéssel (62%) és A influenzával (25%) társul, bár Coxsackie, parainfluenza, herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein Barr vírus, adenovírus, rubeola vírus, parvovírus is társult B19, arbovírus, retrovírus (HIV), mumpsz vírus, hepatitis C és Campylobacter.
A diagnózis megköveteli az emelkedett CK-érték igazolását.
Az evolúció általában kedvező, szinte mindig önkorlátozott, és tüneti gyulladáscsökkentő kezeléssel javul. A tünetek teljes megszűnése általában 24-48 órán belül jelentkezik, bár az analitikai normalizálás 15-30 napon belül bekövetkezik. A megnövekedett hyperCKemia mellett, amelyet myoglobinuria kísér, figyelni kell a prerenalis veseelégtelenséget, amelynek megelőzése és kezelése a hidratáció és a diuresis fenntartása.
Szükséges ellenőrizni a CK normalizálódását a klinika egy hónapos leállítása után (1. melléklet).
Átmeneti akut hyperCKemia esetén a metabolikus betegségek (izomenergia-anyagcsere rendellenességek), mérgezések vagy kábítószerekkel, például heroin vagy kokain, másodlagos rabdomiolízissel járó differenciáldiagnózist kell mérlegelni. Ezek az esetek súlyosabbak lehetnek, mint a vírusos myositis, lokális szövődmények, például izomduzzadás miatt másodlagos rekesz szindróma és szisztémás szövődmények, például disszeminált intravaszkuláris koagulopathia, szívritmuszavarok, hypovolemia, sokk, légzési elégtelenség és különösen akut veseelégtelenség; A központi idegrendszer érintettségének jelei társulhatnak, beleértve a kómát is. Az elektrolitok és szerves savak felszabadulása hiperurikémiát, hiperkalémiát, hiperfoszfatémiát, hipokalcémiát vagy hiperkalcémiát és metabolikus acidózist okozhat, amely potenciálisan végzetes lehet, különösen veseelégtelenség esetén.
A differenciáldiagnózist figyelembe kell venni a myopathia, különösen az izomdisztrófiák vagy a gyulladásos izombetegségek, például a dermatomyositis és a polymyositis kialakulásakor vagy dekompenzációjában is.
JELZÉSEK A CK MEGHATÁROZÁSÁRA
A CK meghatározása egyszerű diagnosztikai jövedelmezőségű technika, mivel emelkedése egyértelműen korlátozott számú izombetegségre irányul. Meg kell tenni, mielőtt: