Fókális és szegmentális glomerulosclerosis - Glomerulonephritis - Vese glomeruláris betegségek -

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

glomerulonephritis

A fokális szegmentális glomerulosclerosis (GSFS, eng. FSGS) a nephropathiák egy csoportja, amelyek podocyta károsodással (az úgynevezett podocytopathiákkal) kezdődnek, progresszív glomerulosclerosisral és a mesangialis mátrix növekedésével járnak. Az elsődleges GSFS okai nem ismertek. A szekunder GSFS a glomerulusokat károsító tényezőkre, például hiperfiltrációra (reflux nephropathia, rosszindulatú magas vérnyomás, csökkent vese tömeg csökkenése, jelentős elhízás, thalassemia), exogén toxinokra (heroin, pamidronát, ritkábban IFN, kalcineurin, sirolimusz) vagy HIV-re reagálva alakul ki. fertőzés, ritkábban parvovírus B19, CMV vagy EBV.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Férfiaknál gyakrabban fordul elő serdülőkorban. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulás a proteinuria. A betegek 75% -ában a betegség nephroticus szindróma kialakulásához vezet (ez a felnőttek nephroticus szindrómájának 20-25% -ának oka). Más esetekben a proteinuria subnephrotikus. A mikroszkópos hematuria 30-50% -ban, a hematuria 5-10% -ban jelenik meg (néha ez a betegség első tünete). A magas vérnyomás a betegek 30% -ában alakul ki a diagnózis felállításakor. A betegség nem remitál spontán, és veseelégtelenséggé fejlődik.

A vese biopszia hisztopatológiai képe alapján.

A kezelés a betegség progressziójától és a klinikai tünetek súlyosságától, különösen a 24 órás vizelet proteinuria szintjétől függ.