Hasnyálmirigyrák és egyéb periampulláris daganatok

Háziorvosi vezetői szint:

Diagnózis: Gyanú Kezelés: A kezdeti Nyomkövetés: Levezetés

Lényeges szempontok

Alacsony incidencia (növekszik a nyugati világban) és magas a halálozás.
A leggyakoribb szövettani típus a hasnyálmirigy fejének ductalis adenocarcinoma.
A bemutatás fő formája az obstruktív sárgaság.
A hasnyálmirigyrák klasszikus triádja: sárgaság, fogyás és hasi fájdalom.
Gyanús olyan betegeknél, akiknél magasabb a kockázati tényező: idős, férfi, dohányzó, családi kórtörténet, cukorbeteg és elhízott.
A választott teszt: hasi vagy hasnyálmirigy-vizsgálat vagy MRI.
Az egyetlen gyógyító kezelés a műtét (Whipple műtét)
A betegek csak 10-20% -át diagnosztizálják resectable stádiumban.

Klinikai eset típusa

70 éves férfi, tartós dohányos, konzultáció mérsékelt sárgaság esetén, általános állapot sérülése, 10 kilogrammos súlycsökkenés az elmúlt 3 hónapban A fizikális vizsgálat során a has jobb felső negyedében elhelyezkedő fájdalommentes hasi tömeget tapintják meg.

Meghatározás

A periampulláris daganatok olyan rosszindulatú daganatoknak felelnek meg, amelyek szoros kapcsolatban állnak a hepatopancreaticus ampullával, amelyet korábban Váter ampullájának hívtak. Leginkább hasnyálmirigyrákról van szó, azonban megfelelhet disztális cholangiocarcinomának, ampulláris ráknak, nyombélráknak, sőt epehólyagráknak is. A periampuláris daganatok szindrómájába csoportosításuk oka nem pusztán anatómiai csoportosítás, hanem annak a ténynek köszönhető, hogy klinikai megjelenésük hasonló.

járványtan

A hasnyálmirigyrák a periampulláris daganatok közül a leggyakoribb. Évente 100 000 lakosra vetítve hozzávetőlegesen 8–12 ember fordul elő, ami az Egyesült Államokban a rákos halálozásban a negyedik, 1 mint Chilében. Ez a rák ritkán fordul elő 45 év előtt, az átlagos diagnózis életkora 70 és 90 év között van, a férfiakat főleg a nők aránya 1,3: 1.

A disztális kolangiocarcinoma a második leggyakoribb periampulláris tumor. Becslések szerint az összes kolangiocarcinoma 20-30% -a disztálisan helyezkedik el (periampullary), míg 70% -a hilar (Klatskin tumor). Másrészt az ampulláris daganatok maguk is ennek a csoportnak kevesebb mint 6% -át képviselik, míg a nyombél- és epehólyagrák kisebb arányban.

Etiológia

Különböző kockázati tényezők társultak a hasnyálmirigyrák kialakulásához. Ezeken belül találunk3:

Előrehaladott kor
Dohányzás (a második leggyakoribb daganatos rák)
Férfi nem
Fekete faj
A hasnyálmirigyrák családi kórtörténete
Örökletes hasnyálmirigy-gyulladás
Örökletes nonpolyposis vastagbél- és végbélrák (HNPCC)
Családi emlőrák
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (20-szorosára növeli a kockázatot)
Zsírokban és fehérjékben gazdag étrend
Túlzott alkoholfogyasztás
Elhízottság
Mozgásszegény életmód
Cukorbetegség és inzulinrezisztencia
A hasnyálmirigy intraduktális mucinous papillaris neoplazma vagy IPMN (leggyakoribb hasnyálmirigy-ciszta)
Rákkeltő anyagok (szerves klórok, azbeszt, nikkel, nitrozaminok stb.) Expozíció

A distalis cholangiocarcinoma más kockázati tényezőkkel is jár: elsődleges szklerotizáló cholangitis, gyulladásos bélbetegség, kolelithiasis, krónikus májkárosodás. Másrészt a periampuláris daganatok többi része megosztja a már említett rizikófaktorok egy részét.

Kórélettan

Az összes hasnyálmirigyrák közül 95% exokrin eredetű, ezek 85% -a adenokarcinómának felel meg, és ezek 75% -a a hasnyálmirigy fejében és/vagy nyakában található1. A hasnyálmirigy legtöbb ductalis adenokarcinómája kemény, szürke-fehér, homokos tömeg, amely rosszul van körülírva a szomszédos hasnyálmirigy vagy a közeli szövetek inváziója miatt. A "ductal" megnevezés nem más, mint szövettani, mivel nem jelenti azt, hogy a fő hasnyálmirigy-csatornából vagy annak ágaiból származik. Végül a differenciáltság mértékétől függően 1–4. Osztályba sorolhatók (1: jól differenciált, 2: közepesen differenciált, 3: kevéssé differenciált, 4 anaplasztikus).