Hematológia - Vérzési rendellenességek -csatornaEgészség
Hogyan fordulnak elő vérzési rendellenességek?
Mielőtt a vérzési rendellenességek Lássuk, mi történik, ha vérzés lép fel. Amikor egy artéria, véna vagy kapilláris megsérül vagy megreped, aktiválódik egy rendszer, amely a vér szivárgását a seben keresztül zárja be, ezt a folyamatot hemosztázisnak nevezik. A vérzéscsillapítás két fázisból áll:
- Elsődleges vérzéscsillapítás, az érintett ér fala és a vérlemezkék között létrejövő kölcsönhatás, amely más anyagokkal összekapcsolódva hálót hoz létre a vérzés megakadályozására; emellett egy sor anyagot választanak ki, hogy több vérlemezkét és tényezőt vonzzanak, amelyek stabilizálják az általuk létrehozott struktúrát.
- Szekunder hemosztázis, fehérjék, koagulációs faktorok alapján, amelyek lehetővé teszik a stabil vérrög kialakulását a vérlemezkék által képzett hálóban.
A vérzés stabilizálódása vagy felesleges véralvadás esetén a fibrinolízis rendszer aktiválódik, amely lehetővé teszi a létrejött vérrög visszavonását, amikor már nincs rá szükség.
Ha a vérlemezkékben vagy a véralvadási faktorokban rendellenesség lép fel, akár mennyiségi hiány, akár minőségi változások következtében, a hemosztázis és a koaguláció nem lesz képes megfelelően végrehajtani, így lehetőségük lesz azok bekövetkezésére vérzési rendellenességek.
Hogyan osztályozzák a vérzési rendellenességeket?
A vérzési rendellenességek, Eredetüktől függően besorolhatók:
•Szekunder thrombocytopenia miatt:
A vérlemezke-termelés csökkenése miatt, például megaloblasztos vérszegénység, medulláris aplasia, myelodysplasticus szindrómák, leukémia vagy Fanconi anaemia esetén.
A vérlemezkék felezési idejének csökkenése, pusztulásuk fokozódása miatt (mint például az idiopátiás trombopénikus purpurában) vagy a fogyasztás növekedése miatt (mint például a trombocitopéniás trombotikus purpurában, haemolyticus urémiás szindrómában vagy fertőzésekben).
A vérlemezkék megkötésével, mint amikor a lép jobban működik, mint kellene (hipersplenizmus).
• Trombocitopátia miatt másodlagos:
Bernard-Soulier-kór, autoszomális recesszív örökletes betegség.
Glanzman thrombasthenia, szintén autoszomális recesszív örökletes betegség.
Von Willenbrand-kór, amely veleszületett vagy különféle betegségek (lupus, vesedaganatok vagy lymphoid leukémiák és lymphomák) miatt szerezhető be.
Gyógyszerek, májcirrhosis, uremia vagy mieloproliferatív szindrómák által szerzett.
• Coagulopathiák másodlagos:
Hemophilia, egy X-hez kapcsolódó recesszív örökletes betegség.
Egyéb koagulációs faktorok hiányaiból eredő rendellenességek.
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció fejlett fázisai.
Az idiopátiás thrombopeniás purpura (ITP) főleg légúti fertőzés után akutan hat a gyermekekre; van egy krónikus forma, amely a fiatalokat érinti, és rosszabb prognózisa van, mint az akut forma. Az antitestek maguk a vérlemezkék ellen jönnek létre, és a lépben lévő makrofágok elpusztítják őket.
A trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) ismeretlen okú, légúti fertőzésekkel, orális fogamzásgátlókkal, terhességgel vagy lupusszal társul. Az ér belsejében van egy elváltozás, amely fehérjéket szabadít fel, amelyek gátolják a vérlemezkék aggregációját.
Hemofíliában genetikai változás következik be, amely a VIII-as koagulációs faktor hiányához vezet, ami azt jelenti, hogy vérzés esetén nem lehet másodlagos hemostasis mechanizmusokat létrehozni annak megállítására.