Hemolitikus vérszegénység - csatornaSALUD
Mi az?
A sejtek megfelelő működéséhez oxigénellátást igényelnek. Az oxigén szövetekbe juttatásáért felelősek a vörösvértestek, más néven vörösvértestek vagy vörösvértestek. Ha a vörösvértestek felszakadnak, akár a vörösvértestben rejlő változások, akár a keringésben lévő erek elváltozásai miatt, akár a lép rendellenességei miatt, akkor az úgynevezett hemolitikus vérszegénység lép fel.
Hogyan állítják elő?
Általánosságban elmondható, hogy a hemolitikus vérszegénységeket a vörösvérsejtek, az úgynevezett intracorpuscularis, és az erekben bekövetkező változások következtében kialakuló, extracorpuscularisnak nevezzük. Az intracorpuscularis veleszületett, míg az extracorpuscularis szinte teljesen megszerzett.
A veleszületett hemolitikus vérszegénység okai között szerepelnek: örökletes eritrocitózis, a veleszületett hemolitikus vérszegénység leggyakoribb oka; a vörösvértestek membránja megváltozik, amely lehetővé teszi a víz bejutását a belsejébe, ami megduzzad, és a léphez érve nem tud átjutni és elszakad.
A vörösvértest membránjának egyéb változásai, például elliptocytosis, xerocytosis vagy stomatocytosis.
A vörösvértestek enzimjeinek megváltozása, amely spontán törést okoz.
Betatalassemia, a hemoglobin-láncok olyan változása, amely miatt a hemoglobin-lánc egyik típusának feleslege megsérti és megtöri a vörösvértestet; a leggyakoribb forma a thalassemia major vagy a Cooley, bár van köztes forma és a kisebb vagy thalassemiás tulajdonságnak nevezett forma, tünetekkel és enyhébb változásokkal.
Alfa-thalassemia, a hemoglobin láncok kevésbé gyakori változása, amely a vörösvérsejtek törését is okozza.
Sarlósejtes betegség, hemoglobinopathia S vagy sarlósejtes vérszegénység, a hemoglobin láncok olyan változása, amely a vörösvértest elváltozását is okozza, amely deformációhoz és rugalmasságvesztéshez vezet, ami kis ereken áthaladva repedéshez vezet.
A megszerzett hemolitikus vérszegénységek kapcsán érdemes kiemelni:
- Hipersplenizmus, a lép aktivitásának növekedése, amelynek következtében több vörösvértest pusztul el belül.
- Bizonyos gyógyszerek és vegyszerek, például réz, arzén, amfotericin B vagy cefalosporinok.
- A lipidek anyagcsere-változásai, amelyek miatt a vörösvértestek membránjára rakódnak, deformálják és megtörik őket; alkohol miatt másodlagos májbetegségekben gyakori.
- Parazita fertőzések, például malária.
- A vörösvérsejtek traumája, amelyet szelepprotézisek, érrendszeri betegségek, járófolyosók vagy kapilláris sérülések okoznak.
- Autoimmun, a test által képződött antitestek miatt, amelyek megtámadják a vörösvérsejtek membránját és elszakadnak.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), a vörösvérsejtek olyan rendellenessége miatt, amely érzékennyé teszi őket az emberi test immunrendszerének aktiválódására, így ezen aktiválás előtt a vörösvérsejt membrán megsérül és elszakad.
Tünetek
A hemolitikus vérszegénység tünetei az anémiás szindróma klasszikus tünetei, nevezetesen a sápadt bőr és a nyálkahártya, az aszténia, a nehézlégzés, a szívdobogás, a fejfájás, a koncentráció hiánya, az ingerlékenység, az álmatlanság vagy az alacsony libidó, a szövetek gyenge oxigénellátásának következményei. Másrészt a hemolitikus vérszegénységekre jellemzően a kötőhártya sárgasága és a splenomegalia jellemző, vagyis a lép méretének növekedése.