Infantilis szarkoidózis

Csecsemő szarkoidózis. Ritka gyermekbetegség. Klinikai eset

Gyermekkori szarkoidózis. Ritka gyermekbetegség. Esetleírás

Izrael Didier Cruz A. 1, Sara Barón L. 2, Claudia Garrido G. 3, José Roberto Velázquez S. 3

1. Gyermek pulmonológus. Az UNAM gyermekgyógyászati ​​tüdőrehabilitációs egyetemi tanfolyamának rezidens orvosa. Országos Légzőszervi Betegségek Intézete "Dr. Ismael Cosío Villegas".
2. A gyermekpneumatológiai szakirány rezidens orvosa. Országos Légzőszervi Betegségek Intézete. "Dr. Ismael Cosío Villegas".
3. Gyermek pulmonológus. Kijelölt orvos. "Dr. Fernando Katz Avruzky" gyermekpulmonológiai pavilon. Országos Légzőszervi Betegségek Intézete. "Dr. Ismael Cosío Villegas".

A szarkoidózis ismeretlen etiológiájú szisztémás betegség. Különböző szerveket érint, beleértve a bőrt, a szemeket, az ízületeket, a májat, a szívet, a lépet és a nyirokcsomókat. A tüdő az a szerv, amelyet ez a rendellenesség leginkább érint, és bár a tünetek egész életen át változhatnak, valószínűleg soha nem diagnosztizálják. Úgy tűnik, hogy endemikus olyan országokban, mint Anglia, az Egyesült Államok és Japán. Mexikóban és Latin-Amerikában alacsony az előfordulás. Van egy genetikai hajlam, ahol a hisztokompatibilitás jelentős szerepet játszik. A hisztopatológiai diagnosztizáláshoz nem-caseificating granulomatosus elváltozások szükségesek, epiteloid sejtekkel, citoplazmatikus zárványokkal, Schaumann sejtekkel; ezek diagnosztikai. A legsúlyosabb szövődmény a tüdőfibrózis, amely reagál a szteroidokra. Bemutatjuk egy olyan iskolás gyermek esetét, akit egy nyílt tüdőbiopszia után szarkoidózisban szenvedtek. A szisztémás szteroidokkal történő kezelést megkezdték, és jelenleg tünetmentes, megfigyelés alatt áll, és a kezelés után másodlagos szövődmények nélkül.

Kulcsszavak: Tüdőszarkoidózis, mediatinalis adenopathiák, gyermekek.

A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multiszisztémás betegség. Különböző szerveket érint, beleértve a bőrt, a szemeket, az ízületeket, a májat, a szívet, a lépet és a nyirokcsomókat. A tüdő a leginkább érintett szerv ebben a betegségben, és bár a tünetek az élet minden szakaszában változhatnak, gyakran előfordul, hogy a legtöbb esetben észrevétlen marad. Egyes országokban, például Angliában, az Egyesült Államokban és Japánban endemikus, Mexikóban és Latin-Amerikában alacsony az előfordulása. Van egy genetikai hajlam, amelyben a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) játszik domináns szerepet. A hisztopatológiai diagnózis megköveteli a szövetekben nem kaszáló granulomatosus elváltozások, epithelioid sejtek és Schaumann sejteknek nevezett citoplazmatikus zárványok jelenlétét. A legsúlyosabb szövődmény a tüdőfibrózis, ezért a szteroid kezelés kiemelkedő fontosságú. Bemutatjuk egy olyan iskolás esetét, akinek tüdőszarkoidózisát diagnosztizálták nyílt tüdőbiopsziával. Melyik szisztémás szteroid-kezelést kezdték meg, és jelenleg megfigyelés alatt áll, tünetmentes és a kezelés után másodlagos szövődmények nélkül.

Kulcsszavak: Tüdőszarkoidózis, mediastinalis lymphadenopathia, gyermekek.

Bevezetés

A szarkoidózis egy multiszisztémás betegség, amelyet 134 évvel ezelőtt (1877) írt le Hutchinson, "papilláris pikkelysömör", Boeck később kitalálta a kifejezést "Sarkoid", úgy, hogy Schaumann végül leírta multiszisztémás jellegzetességét. Ezen és a 21. században végzett több erőfeszítés ellenére a betegséget okozó szer még nem került meghatározásra. Az American Thoracic Society és az European Respiratory Society 6 másik betegséggel együtt osztályozza (Alveoláris proteinosis, alveoláris mikrolithiasis, lymphangioleiomyomatosis, tüdő eozinofília, histiocytosis X és amyloidosis) jól körülhatárolható tünetek és szövettan, valamint ismeretlen etiológia jellemzi 2 .

A szarkoidózis a gyermekgyógyászatban ritka betegség, amely multiszisztémás megnyilvánulásokat mutat be (1. táblázat), bár az esetek több mint 90% -ában a tüdő a leginkább érintett szerv, leggyakoribb megnyilvánulása a diffúz intersticiális tüdőgyulladás (NID). A pontos diagnózist egy nyirokcsomó, bőrelváltozás vagy nyálmirigy hisztopatológiai vizsgálatával állapítják meg. A korai diagnózis elkerüli a súlyos szövődmények, például a tüdőfibrózis megjelenését a tünetekkel küzdő betegeknél, akik a betegség előrehaladott stádiumában vannak. Ennek az állapotnak a ritkasága miatt ebben a cikkben bemutatunk egy gyermekgyógyászati ​​esetet a tüdő szarkoidózis diagnózisával és a világirodalom áttekintésével, ennek célja annak korai megismerése és korai diagnosztizálása.

Klinikai eset

11 éves, serdülőkorú Durango-ból származó serdülő, jelentős családi és perinatális előzmények nélkül, teljes immunizálási ütemterv, heti fafüst-expozíció, valamint baromfival és galambokkal együtt él. 4 éves korától kezdve többször jelentkezett zihálás, közepes megterheléssel járó nehézlégzés, túlnyomórészt éjszakai száraz köhögés, amelyet testmozgás súlyosbított, és tartós kötőhártya-hiperémia. Asztmát diagnosztizáltak nála, amely miatt 8 évig béta2 agonistákkal kezelték, amelyet a tünetek hiánya miatt később felfüggesztettek. Kulcscsont törése után egy NID-re utaló képet küldtek az Országos Légzőszervi Betegségek Intézetének (INER), amikor mellkasi röntgenfelvételt észleltek (1. ábra). A fizikai vizsgálat granulált elváltozásokat tárt fel a tarsális kötőhártyában, a fundusban és az elülső kamrában, pleuropulmonáris szindrómát nem észleltek. 4 cm-es hepatomegalia és hasi subcutan dermalis elváltozások a dorsalis régióban és az alsó végtagokban.

A laboratóriumi vizsgálatok során az IgG, a DHL, a TGO, az alkalikus foszfatáz és a CPK jelentős növekedését figyelték meg; a vizsgálatok többi részét normálisnak találták (2. táblázat). A nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) intersticiális mintázatot és mikro noduláris opacitásokat mutatott (2. és 3. ábra). A spirometria mérsékelten súlyos korlátozást javasolt (Enyhe: 70-100, Mérsékelt: 69-60, Mérsékelten súlyos 5950, Súlyos: 49-35, Nagyon súlyos: A megjósolt FVC-érték 35% -a), légcsapdás pletizmografiát és enyhe restrikciót, normális DLCO. A 6 perces séta normális telítettséget mutatott nyugalmi állapotban és 88% deszaturációt mutatott 570 m megtétele után, echokardiográfia: mérsékelt pulmonalis hipertónia; bronchoszkópia: kivörösödött, törékeny légcső nyálkahártya és finom szemcsék 0,5 mm magasságban, bronchoalveoláris átmosás (BAL) a makrofágok túlsúlyával (68%). Torakotómiás tüdőbiopsziát hajtottak végre, megfigyelve a hisztopatológiai vizsgálatban az óriássejtek jelenlétét, amelyek belsejükben aszteroida és Schaumann testeket mutattak be (4. ábra). A prednizont 1 mg/kg/nap dózisban kezdték, és komplikációk nélkül ürítették ki. Jelenleg tünetmentes.