Intersticiális tüdőbetegség r; gyorsan progresszív és végzetes s-ben szenvedő betegeknél; ndroma

Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak

Összegzés
Kulcsszavak
Absztrakt
Kulcsszavak
Köszönöm
Bibliográfia

Egy 31 éves beteg, akinek kórtörténetében szisztémás lupus erythematosus átfedés szindróma és szisztémás szklerózis szerepelt, lázzal, pericardialis effúzióval járó szívburokgyulladással, valamint gyorsan előrehaladó és végzetes tüdőbetegséggel jellemezhető állapot alakult ki. A diagnosztikai szempontokat és a terápiás javallatokat tárgyalják.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) és a szisztémás szklerózis (SSc) átfedéses szindrómájában korábban szenvedő 31 éves nőnél láz, pericarditis pericardialis effúzióval és gyorsan progresszív fatális interstitialis tüdőbetegség alakult ki. A diagnosztikai tesztet és eljárásokat, a differenciáldiagnosztikát és a terápiás megközelítést tárgyalják.

31 éves nő, korábbi hierarchiatörténet nélkül. Kockázati tényezők: elhízás és mozgásszegény szokás. Kórtörténet: kolecisztektómia és ophorectomia petefészek ciszta esetén. 2003-ban kezdődött, 25 éves korában, a pillangószárnyak maláris erythemájával, fényérzékenységgel és trifázisú Raynaud-jelenséggel. Később két- és szimmetrikus polyatritist (kéz, láb és térd) adott hozzá. Abban az évben vérszegénység és perikardiális folyadék miatt kórházba került. A betegség kezdetén bemutatott egy immunológiai laboratóriumot antinukleáris antitesttel (ANA) (+) 1/5,120, nukleoláris és pettyes mintázattal, kettős szálú DNS-sel (dsDNS) (-), extrahálható nukleáris antigénekkel (-), reumatoid faktor (-) és komplementek (C3 és C4) normális. A sima mellkas- és osteoarticularis röntgenfelvételek (Rx) normálisak voltak. A kétdimenziós echokardiogram közepes vagy súlyos pericardialis effúziót és enyhe tricuspid regurgitációt mutatott. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnózisával prednizont (50 mg/nap), hidroxi-klorokint (400 mg/nap), ranitidint (300 mg/nap), kalciumot, D-vitamint és ibuprofent (1200 mg/nap) írtak fel neki. ), klinikai képének javulásával. Ezután a szteroid adagját fokozatosan csökkentették.

2003 végéig dysphagia-t adott a szilárd, alacsony helyen elhelyezkedő intermittálóhoz, és Raynaud jelensége súlyosbodott. Kalcium blokkolókat adtunk hozzá: nifedipin (20 mg/nap), részleges válasz mellett. A kiegészítő vizsgálatok kimutatták a nyelőcső csúszó sérvével járó esophagogramot, a mellkas röntgenfelvételét a bibasalis interstitiummal kompatibilis kezdő képekkel és a spirometriát, amely enyhe korlátozó szellőztetési fogyatékosságot tárt fel. Hozzáadta a bal oldali bordaközi herpesz zostert, amelyért specifikus helyi kezelést kapott.

2004 januárjában a beteg tünetmentes volt, enyhe vérszegénységgel. Ugyanazon gyógyszerrel folytatta, kivéve a prednizont (5 mg/nap). Az immunológiai laboratórium VDRL (+) 2 hígítást, fluoreszcens treponemális antitest felszívódási tesztet (-), anti-neutrofil citoplazmatikus antitesteket (-), anticardiolipinek (aCL) IgG (+) eredményeket mutatott alacsony titerben és IgM (-), valamint alacsony lupus aktivitást véralvadásgátló. A páciensnek korábban nem volt trombózisa vagy visszatérő abortusza. A Doppler-echokardiográfia tricuspid regurgitációt, pulmonalis hypertoniát (PHT) és enyhe pericardialis effúziót mutatott. A nifedipint abbahagyták, és diltiazemet (120 mg/nap) adtak hozzá. Ezenkívül alacsony dózisú aszpirint adtak hozzá: 100 mg/nap.

2004 szeptemberében a beteg klinikailag stabil maradt. ANA (+) 1/5,120 pettyes mintázattal, nukleoláris (Hep2), VDRL (+) 8 hígítással, aCL IgG (+) magas titerben és IgM (+) alacsony titerben. A rutin laboratórium normál keretek között folytatódott, kivéve a krónikus betegségnek megfelelő vérszegénységet.

2004 novemberében alacsony fokú lázat, myalgiasokat, bilaterális és szimmetrikus polyarthritist (kéz, térd, láb) és dysuria-t mutatott be. A vizelettenyészet Escherichia coli által okozott vizeletfertőzést mutatott. Megkezdték a ciprofloxacin-kezelést, és a prednizon dózisát 20 mg/napra emelték, egyértelmű javulásával és eltűnésével myalgiasai és arthritisei.

2006 áprilisában részt vett az alkar és a jobb csukló tenyérrel kapcsolatos fájdalma, duzzanata és erythema megbeszélésén. Egy egyszerű röntgen kimutatta a szubkután calcinosis jelenlétét. Ezenkívül számos elváltozást mutatott be a gluteális régió és az alsó végtagok bőrén, csomók és mély, gyulladásos és fájdalmas infiltratív plakkok megjelenésével, amelyek kompatibilisek a lupus panniculitisszel, és amelyeket nem lehetett biopsziával elvégezni. A vizsgálatok kimutatták az esophagográfiát és a spirometriát változatok nélkül, a Doppler-echokardiográfiát minimális pericardialis effúzióval, enyhe tricuspid regurgitációval és a tüdőartéria szisztolés nyomásával (PSAP) 28 Hgmm-rel. A kezek röntgensugarai diffúz juxta-artikuláris osteopeniát és durva amorf meszesedést mutattak a jobb kéz első ujján, és egy kisebbet a jobb ulnaris styloid folyamaton. A nagy felbontású mellkasi CT kétoldali alveolitist mutatott ki, megnövekedett fibrózissal mind az alapokban, mind pedig a csúcs kiterjesztésében, ami sokkal előrehaladottabb az előző tanulmányhoz képest. A CF-vel kezelt pulzusokat újraindították, de a páciens elhagyta a reumatológiai konzultációkat a Rosario tartományi kórházban.

2009 márciusában, 31 éves korában fáradtság, émelygés és hányás, generalizált myalgiák és 10 napos evolúció 39 ° C-os láz miatt kórházba került. Felvételkor prednizonnal (10 mg/nap), omeprazollal (20 mg/nap), aszpirinnel (100 mg/nap), diltiazemzel (60 mg/nap), metoprolollal (5 mg/nap), metotrexáttal (15-gyel) kezelték. mg/hét), diklofenak és paracetamol. A fizikai vizsgálat 100/perc szívritmust, 18/perc légzési sebességet, 120/80 Hgmm vérnyomást, 38 ° C hőmérsékletet és 80 kg súlyt mutatott. A fej és a nyak vizsgálata nyaki nyúlványt mutatott, nyaki moraj nélkül. A kardiovaszkuláris vizsgálat során nem találtak kóros ütemet; Apexiás ütést találtak az 5. bal oldali bordaközi térségben, rigó nélkül. A szívhangok normofonetikusak voltak, zörej és rendellenes hangok nélkül. Tüdővizsgálaton finom bibasalis repedéseket észleltek. A has, sajátosságok nélkül, és az ököl-ütés negatív. A végtagokban a beteg tapintáskor általános izomfájdalomról számolt be. A bőrön elabo reticularis és számos noduláris gyulladásos elváltozás és mély infiltratív plakkok mutatkoztak, amelyek összhangban vannak a lupus panniculitisszel.