Karnitinhiány - Táplálkozási rendellenességek - Merck Manual versi; n szakembereknek

, MB, BCh,

  • Saint Louis Egyetem Orvostudományi Kar

táplálkozási

A karnitin aminosav szükséges az acil-koenzim A (hosszú szénláncú) zsírsav-észterek (CoA) transzportjához a miocita mitokondriumaiba, ahol energiáért oxidálódnak. A karnitint élelmiszerből, különösen állati eredetűből, és endogén szintézissel nyerik.

A karnitinhiány okai a következők:

Nem megfelelő bevitel (pl. Divatos diéták, hozzáférés hiánya vagy elhúzódó teljes parenterális táplálás miatt)

Az enzimhiány (pl. Karnitin-palmitoil-transzferáz-hiány, metilmalonicaciduria, propionikacidemia, izovalericacidemia) miatt nem képes metabolizálni a karnitint

Csökkent endogén karnitin szintézis súlyos májbetegség miatt

A karnitin feleslegének elvesztése hasmenés, diurézis vagy hemodialízis miatt

Örökletes rendellenesség, amelyben a karnitin szivárog a vese tubulusaiból

Megnövekedett karnitinigény ketózisban, vagy ha nagy az igény a lipid oxidációra (pl. Súlyos betegség, például szepszis vagy kiterjedt égési sérülések, gyomor-bél traktus műtétje után)

Csökkent karnitinszint az izomban a mitokondriális rendellenességek miatt (pl. A zidovudin használatától)

Valproesav alkalmazása

A hiány lehet általános (szisztémás), vagy főleg az izmokat érintheti (myopathiás).