Kérdések PEDIATRÍA MIR 2011 - 2012. január 28

Tartalomjegyzék

2011

134. kérdés

Egy 37 hetes terhességi korú újszülött, akinek a prenatális ultrahangon nincsenek kóros megállapításai, „megállást” mutat a nasogastricus cső átjárójánál a szülőszobában végzett vizsgálat során. A mellkas és a hasi röntgen egy érzéstelenítő nyelőcső zsebet mutat, normál emésztőrendszeri pneumatizációval. Az egyéb rendellenességeket kizáró és stabil légzési helyzetben lévő diagnosztikai értékelés után a műtéti beavatkozás dönt. Mi a prioritása a beteg beavatkozásának?

  1. A nyál lenyelésének képtelensége miatt.
  2. A gyakran társuló szívi rendellenességek miatt.
  3. Az aspirációs tüdőgyulladás veszélye miatt.
  4. Az enterális táplálás lehetetlensége miatt.
  5. A kapcsolódó tracheomalacia esetén.

Kommentár:
A helyes válasz a 3. A bél levegőztetésének ténye arra utal, hogy az alsó nyelőcsőszegmens fistulája létezik a légcsővel vagy a hörgővel. Ebben az esetben a tüdő szövődményei gyakoriak a gyomortartalom légutakba történő áthaladása miatt.

135. kérdés

Egy 2 éves fiú, akinek személyes története kiemeli: 3 akut középfülgyulladás, 1 meningococcusos agyhártyagyulladás és 2 tüdőgyulladás (az egyik a középső lebeny, a másik a bal felső lebeny). Három alkalommal vették fel trombopéniás purpura miatt (három alkalommal a vérlemezke-ellenes antitestek negatívak voltak, és normális megakariocitákat figyeltek meg a csontvelőben). Az anyai családból származó több férfi csecsemőkorban halt meg fertőző folyamatok miatt. Vizsgálatkor tipikus atópiás dermatitis elváltozásokat mutat be. Az immunológiai vizsgálatban a T-limfocita szubpopulációk enyhe csökkenése tűnik ki; az IgA és az IgE emelkedése; az IgM és az IgG csökkenése a normál alsó határán. Mi a legvalószínűbb diagnózis?

  1. Wiskott-Aldrich szindróma.
  2. HyperIgE szindróma
  3. Átmeneti hipogammaglobulinémia csecsemőkorban.
  4. X-hez kapcsolódó súlyos kombinált immunhiány.
  5. Gyakori változó immunhiány.

Kommentár:
A helyes válasz az 1. A Wiskott-Aldrich-szindróma az immunhiányt, a trombopeniát és az atópiás dermatitist az állításban leírt immunológiai vizsgálattal társítja.

136. kérdés

A gyermek veleszületett szívbetegségének klinikai gyanújának megerősítéséhez a következőket kéri:

  1. CT vagy MRI elvégzése
  2. Az anamnézis és a klinikai vizsgálat elegendő.
  3. 24 órás EKG-t kell elvégezni (Holter)
  4. Szükség van a szív katéterezésére és az angiográfia elengedhetetlen.
  5. Mellkas röntgen, EKG és 2D echokardiográfia

Kommentár:
A helyes válasz az 5. Az echokardiográfia általában több mint elegendő a veleszületett szívbetegségek diagnosztizálásához. Később, ha műtéti javítást javasolnak, általában szívkatéterezésre van szükség.

137. kérdés

A korai pubarche a szeméremszőr megjelenése a lányoknál 8, a fiúknál 9 éves kor előtt. Kérjük, adja meg ennek az entitásnak az igaz válaszát:

  1. A leggyakoribb ok a veleszületett mellékvese hiperplázia
  2. Ez a központi korai pubertás leggyakoribb kezdő jele a lányokban.
  3. A posztpubertus korban a hyperandrogenismus magasabb gyakoriságával társul.
  4. A legtöbb esetben kezelést igényel.
  5. Késleltetett csontkor kíséri.

Kommentár:
A helyes válasz a 3. A korai pubarche a petefészek hiperandrogenizmusának (általában lányok) gyakoribb előfordulásával, hiperinsulinizmussal és kedvezőtlen lipidmintával jár. Az utóbbi időben sok tanulmány összekapcsolja ezeket a hormonális változásokat egy lehetséges prenatális eredettel, mivel ezek sokkal gyakoribbak az alacsony születési súlyú lányoknál (CIR).

138. kérdés

12 éves lány, egészséges, nem rokonsági szülők egyetlen gyermeke. Nem utalnak személyes vagy családi előzményekre. A sporttevékenység megkezdéséhez szükséges klinikai vizsgálat során egy normál konzisztenciájú diszkrét hepatomegáliát talál, amelyhez elemzést kér, amely kiemeli a 80U/l, az ALAT 105 U/l ASAT értékét, az elektroforetikus proteinogramot az összes fehérjetartalommal a normál tartományban és a hepatotrop vírus szerológiájának negativitása. Mit kell kizárnom, és milyen bizonyítékokat jeleznék rá?

  1. Alfa 1 antitripszin hiány. Mellkasi CT az emphysema megerősítésére.
  2. Mukoviscidosis. A klór meghatározása az izzadságban.
  3. Autoimmun hepatitis. Májbiopszia.
  4. VI. Típusú glikogenózis (foszforiláz-hiány). Izombiopszia.
  5. Wilson-kór. Határozza meg a ceruloplazmint és a rézet a vérben és a vizeletben.

Kommentár:
Valójában jelenleg nem végeznék vizsgálatokat ezzel a pácienssel, és ellenőrizném, hogy a transzamináz szint normalizálódott-e egy későbbi időpontban, mivel a leggyakoribb ok - legalábbis a gyermekeknél - egy átmeneti emelkedés a vírusos megbetegedésekkel összefüggésben (a leggyakoribb citomegalovírus és Epstein-Barr vírus). A májenzimek minimális emelkedése és az a tény, hogy normális fehérje profilú, ellentmond a krónikusnak ....